0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек — тяжелое заболевание, которое отличается очаговым поражением внутренних органов вследствие нарушения белкового обмена. Основная особенность заболевания заключается в выработке специфического вещества известного как амилоид. Амилоид не только оседает в тканях внутренних органов, но и нарушает их функциональность и жизнедеятельность. Несмотря на то, что ведущие ученые уже более века изучают амилоидоз, заболевание до сегодняшнего дня остается неизлечимым.

Этиология амилоидоза

Инициирующие факторы развития первичной амилоидной дистрофии почек чаще всего выявить невозможно, а само оно нередко поражает не только их, но и язык, дерму, ЩЖ, лёгкие, селезёнку, сердце, печень и кишечник. Нередки случаи, когда заболевание развивается на фоне миеломной болезни, характеризующейся злокачественным течением.

Вторичный амилоидоз почек поражает не только почки, но и кровеносные сосуды, лимфатические узлы, печень и другие внутренние органы. Он развивается при ряде патологических состояний:

  • инфекционной природы (туберкулёз, малярия);
  • гнойной этиологии (септический эндокардит, бронхоэктатическая болезнь);
  • системного характера (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит);
  • почек (новообразования);
  • кишечника (колит, болезнь Крона).

Заболевание выявляют у пациентов, которым в течение длительного времени проводили внепочечную очистку крови методом гемодиализа.

Амилоидоз почек: симптомы

Развитие заболевания проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается характерными проявлениями, являющимися почечными и внепочечными.

Заболевание никак себя не проявляет, зато в наличии имеются клинические проявления основной патологии. Продолжительность стадии составляет от трёх до семи лет.

Наблюдается утрата белка вместе с уриной. Размеры почек увеличиваются, их структура становится плотной, а сами они приобретают цвет. В урине обнаруживают кровяную примесь и лейкоциты.

Склеротирование и амилоидоз мозгового слоя почки, который сопровождается высоким уровнем белка в урине, аномально повышенным уровнем липидов и/или липопротеинов в крови, увеличением размеров селезёнки, отёками, которые невозможно устранить при приёме диуретиков.

Структура почек , их объём — уменьшен, развивается хроническая почечная недостаточность, при которой их функции нарушены, что является причиной нарушений всех видов обмена. Стадия может сопровождаться тромбозами кровеносных вен почек, отсутствием поступления мочи в МП и болевой симптоматикой. Пациент может умереть аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ.

Старческий вид амилоидоза очевидно является ярким признаком старения организма и встречается обычно после 80 лет у более, чем 85% пожилых людей.

Локальный опухолевидный амилоидоз — признак наличия опухоли в эндокринной системе, а также симптом развивающегося сахарного диабета или болезни Альцгеймера.

Главными теориями патогенеза амилоидоза являются иммунологическая и мутационная, а также теория локального клеточного синтеза. По словам ученых, амилоидоз почек выражается отложениями в почечной ткани (между клеток), часто в клубочках особого вещества амилоида, представляющего собой гликопротеид с большим содержанием фибриллярного белка, которому не свойственно растворение.

Амилоидоз почек

гинеколог / Стаж: 29 лет

Читать еще:  Когда отказывают почки симптомы

Дата публикации: 2019-03-27

гинеколог / Стаж: 27 лет

Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

Читать еще:  Неполное удвоение правой почки

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Читать еще:  Как проявляется почечная недостаточность у человека

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

  • Абсцесс предстательной железы
  • Аденома предстательной железы
  • Амилоидоз почек
  • Баланопостит
  • Везикулит
  • Дистопия почки
  • Доброкачественная опухоль мочевого пузыря
  • Инородное тело мочевого пузыря
  • Камни в мочеиспускательном канале
  • Камни в почках
  • Камни мочевого пузыря
  • Камни мочеточника
  • Киста урахуса
  • Мочекаменная болезнь
  • Недержание мочи
  • Нейрогенный мочевой пузырь
  • Нефроптоз
  • Нефротический синдром
  • Облитерирующий ксеротический баланит
  • Орхит
  • Острый гломерулонефрит
  • Острый пиелонефрит
  • Острый простатит
  • Острый цистит
  • Пиелонефрит
  • Подковообразная почка
  • Поликистоз почек
  • Почечная колика
  • Простатит
  • Стриктура уретры
  • Уретрит
  • Фимоз
  • Хроническая почечная недостаточность
  • Хронический гломерулонефрит
  • Хронический пиелонефрит
  • Хронический простатит
  • Хронический цистит
  • Цистит
  • Цистит у женщин
  • Энурез
  • Эпидидимит

«Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы»

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector