Медуллярный нефрокальциноз

Медуллярный нефрокальциноз

Нефрокальциноз – недуг, характеризующийся воспалительным процессом: соли кальция отлагаются в почечных тканях. Заболевание входит в кальцинозную группу патологий (называемая почечная дистрофия). Болезнь начинает своё развитие при нарушении в организме обменного процесса кальция.

Разбавленные соли кальция в составе жидкостей, начинают кристаллизироваться и скапливаться в клеточном и межклеточном пространстве, с последующем воспалении и развитии рубцевания в тканях (склероза). Далее следует почечная недостаточность. Как правило, нефрокальциноз почек начинает развиваться на повреждённых участках почек, которые пострадали от других заболеваний и (или) инфекций. Болезнь может развиваться как у взрослого человека, так и у новорождённого ребёнка.

Виды и патогенетические аспекты болезни

По клиническим проявлениям болезни выделяют две основные формы нефрокальциноза почек:

При первичных проявлениях нефрокальциноза видоизменений в ткани почках не наблюдается (поражается абсолютно здоровый орган).

Причинами развития первичной формы данного заболевания являются:

Высокое содержание кальция:

• Интоксикация витамином D или гипервитаминоз;
• молочно-щелочной синдром, который развивается при длительном употреблении молока и щелочных препаратов;
• болезнь Лайтвуда—Фанкони;
• синдром Аддисона;
• воспалительное саркоидозное заболевание;
• чрезмерный ввод внутривенно солей кальция.

Выведение кальция из костной ткани и как следствие:

• Опухание костной ткани и внутренних органов;
• заболевание паращитовидных желёз;
• метастазные очаги в костях;
• плазмацитома;
• различные виды остеопороза;
• воспаление костного мозга (остеомиелит);
• частые переломы костей;
• заболевание Педжета;
• высокий уровень гормонального фона щитовидной железы.

Вторичная форма заболевания сопровождается поражением повреждённого органа. Причины вторичной формы:

1. Гибель нефронов (функциональных почечных клеток) и уменьшение размера органа. Причина гибели — радиационное облучение организма.
2. Ишемический некроз коры почек: быстрое омертвление из-за острого, недостаточного кровоснабжения органа.
3. Длительное и (или) чрезмерное применение противомикробных (сульфаниламиды), мочегонных (тиазидовые, этакриновые и антраниловые диуретики) препаратов и анальгетиков (фенацитин).
4. Неконтролируемый приём антибиотика амфотерицина.
5. Интоксикация солями ртути.

11 основных симптомов и признаки заболевания

В процессе данного почечного заболевания возникают следующие симптомы:

1. Происходит быстрая утомляемость организма человека, снижается выносливость;
2. частое появление слабости в теле;
3. возможны тошнота и рвота;
4. признаки обезвоживания организма (головокружение и боль, тёмные круги под глазами, тёмно-жёлтая моча, уменьшение количества отхождения мочи, сухость в полости рта, чувство жажды);
5. запоры;
6. зуд кожи;
7. проявляется боль в суставах;
8. приступы судорог;
9. психологическое неустойчивое состояние человека;
10. нарушение координации;
11. дрожание ног и рук.

Выше перечисленные симптомы характерны при интоксикации кальцием.

Далее идёт поражение почечной системы: происходит серьёзное нарушение транспортировки веществ по почечным каналам, снижение чувствительности к антидиуретическим гормонам. Появляются симптомы:

• Боль и рези в поясничной области;
• появляются почечные колики;
• изостенурия (низкий удельный вес выделяемой мочи);
• полиурия (большое выделение количества мочи, выше 1 000 – 1 600 мл.);
• испытывается сильная жажда.

При клиническом исследовании в осадке мочи, будет наблюдаться изменение её структуры. Чаще всего это высокое содержание бактерий, эритроцитов и лейкоцитов. Затем начнёт проявляться отёчность, высокое артериальное давление и на данной стадии обнаруживается почечная недостаточность, которая ведёт к серьёзным осложнениям:

• Может перейти в хроническую форму почечной недостаточности;
• проявиться острая форма почечной недостаточности;
• появление камней в почках (как следствие мочекаменная болезнь);
• может произойти обструктивная уропатия (мочевая жидкость не будет выходить наружу по мочеиспускательным каналам, а будет отходить назад к почкам).

Чем опасен нефрокальциноз

Скопление солей кальция, обызвествление, в тканях почек негативно сказывается на орган — возникает нарушение функционирования. Но также важно знать, что влияние заболевания скажется на другие мочевыводящие органы. Отложение может произойти и в мочевом пузыре. Происходит водно-солевой дисбаланс. Образование многочисленных кальцификатов может свидетельствовать о развивитии злокачественных (реже доброкачественных) новообразований.

Особенности развития заболевания

Выше описанные причины усиливают приток кальция к органам. Почки не могут справиться с увеличенной нагрузкой, и элементы кальция начинают скапливаться в клетках почечной ткани. Концентрация кальция в клетках почек выходит за допустимые границы, запускаются воспалительные явления, что приведёт к дальнейшему отмиранию клеток органа. Происходит дистрофия на клеточном уровне. Кальций начинает откладываться в самих почечных канальцах.

В результате такого патологического изменения в органе образуются так называемые кальциевые цилиндры. Канальцы закупориваются и перестают выполнять свою функцию в почках. Из-за кальциевых отложений соединительная ткань почек увеличивается и разрастается. Паренхима (название ткани почки) перестает поддерживать требуемый баланс жидкостей и электролитов и замещается на ненужную рубцовую ткань (развитие склероз). Образуются кальцинаты.

Чаще всего их образование начинает проявляться в зонах скопления жидкостей и веществ, ненужных органу. Затем появляются признаки нефрокальциноза. Почки начинают уменьшаться в размерах и сморщиваться. Далее процесс ведётся к возникновению почечной недостаточности. Заболевание зачастую может сопровождаться мочекаменной болезнью и пиелонефритами (инфекциями в почках). Это ухудшает болезнь ещё сильнее и даёт развитие серьёзных осложнений, с последующим прогрессированием почечной недостаточности.

Диагностика

При обнаружении признаков заболевания нефрокальциноза необходимо обратиться к терапевту (если ребёнок — к педиатру) и нефрологу.

Чаще всего на начальных этапах диагностики нефрокадьциноза сдаётся на исследование кровь и моча пациента. После сбора анализов, выявления симптомов, возможных причин и осмотра пациента для подтверждения диагноза применяют следующий этап диагностики, на котором врачом применяются инструментальные исследования болезни:

• Ультразвуковое исследование;
• обзорная рентгенография;
• магниторезонансная томография (МРТ);
• компьютерная томография (КТ);
• биопсия.

УЗИ почек может оказаться не эффективным методом диагностирования: отложения могут быть совсем небольшого размера и не всегда обнаруживаются. Более точную и детализированную картину дают МРТ и КТ. Биопсию применяют в крайних случаях, если предшествующие методы не дают точную картину протекания заболевания.

Профилактика и основы лечения

Терапевтическое лечение нефрокальциноза начинается с уменьшения кальция в крови больного. На начальном этапе развития болезни достаточно ввести правильный рацион питания и скорректировать свой образ жизни. При более запущенных случаях обязательно требуют серьёзного лечения.

Врач может назначить лечение, следующими медикаментами:

• цитрат и гидрокарбонат натрия (они эффективнее выведут ненужные вещества из организма);
• хлорид натрия (способствует балансу щелочной среды);
• цитрат калия (способствует балансу кислотной среды);
• витамин B.

При лечении нефрокальциноза рацион питания должен быть направлен на сокращение витамина D, исключается употреблять продукты молочного происхождения, кунжутные и подсолнечные семена, миндаль, грецкий орех, халву, бобовые, выпечку из муки пшеницы, чёрный хлеб. Но необходимо употреблять пищу богатую магнием. Обязательно нужно пить максимально качественную воду.

Необходимо начать вести более активный и здоровый образ жизни, заниматься физическими упражнениями, это положительно повлияет на отток мочи и позволит уменьшить концентрацию вредных веществ.

Чем опасен нефрокальциноз почек?

Множество различных факторов среды, в которой обитает человечество, провоцирует возникновение метаболических сдвигов в организме. В результате таких нарушений образуются новые соединения, которые со временем накапливаются в тех или иных органах и приводят к развитию различных заболеваний.

Нефрокальциноз почек — что это?

Нефрокальцинозом называют патологический воспалительный процесс, который характеризуется диффузной преципитацией солей кальция фосфата на стенках почечных канальцев или в самой их паренхиме.

Данное заболевание развивается часто вследствие нарушения обмена кальция в человеческом организме по каким-либо причинам. Соли кальция кристаллизируются и откладываются в тканях органов, преимущественно в почечной ткани, развивается склероз (рубцевание). Нефрокальциноз практически во всех вариантах развития приводит к почечной недостаточности (хронической).

Виды патогенетические аспекты развития болезни

Существует два типа нефрокальциноза, которые выделяют по этиологическим факторам:

• При развитии склероза и отложения элементов кальция на неизмененной ранее почечной паренхиме можно говорить о первичной форме нефрокальциноза;
• При вторичной форме болезни осадок фиксируется на рубцово-измененных тканях почки. Начинается такой вид нефрокальциноза одновременно и с кортикальной части, и со стороны эпителия канальцев.

По локализации кальцификатов в почке болезнь классифицируют:

• Кортикальный нефрокальциноз (отложения кальция образуются преимущественно в кортикальном слое почки);
• Медуллярный (кальций выпадает в осадок в участках почечных пирамид).

Затем происходят дистрофические изменения эпителия, соли кальция переходят в интерстициальную часть почечной ткани или в просвет канальцев, закупоривая их (цилиндры). В паренхиме метастатические очаги фиксации кальция провоцируют активацию иммунной системы, что ведет к замещению нормальной ткани почек соединительной.

Воспалительные изменения возникают по причине закупорки канальцев почек и нарушения нормального пассажа мочи. Часто как осложнение возникают пиелонефриты, а также гидронефроз почки.

Отложение солей кальция в почке

Причины

Причинные факторы развития первичного нефрокальциноза:

1. Увеличение поступления кальция в организм человека. Причиной может стать тубулопатия врожденная у детей, нефропатия новорожденных, синдром Бернетта и Лайтвуда-Фанконии некоторые другие болезни.
2. Патологические состояния, при которых кальций усиленно выводится из костей: остеопороз, гормональный дисбаланс (гиперпаратиреоз), метастатические процессы в костной системе и миеломная болезнь, повышение уровня гормонов щитовидной железы.
3. Повышение уровня в организме витамина D, который отвечает за повышение концентрации кальция в крови.

Причины развития вторичной формы нефрокальциноза:

1. Острое нарушение кровоснабжения кортикального слоя почек.
2. Радиационное поражение почек.
3. Токсическое воздействие на организм ртути.
4. Передозировка или употребление чрезмерного количества фенацетина, сульфаниламидов.
5. Злоупотребление различными диуретическими средствами.
6. Нарушения, связанные с изменением кислотно-щелочного баланса крови.

Признаки и симптомы

Нефросклероз и выпадение солей кальция в паренхиме почек могут иметь множество различных клинических проявлений.

В первую очередь, появляются признаки кальциевой интоксикации организма:

• Тошнота, приступы рвоты;
• Слабость и недомогание, чувство жажды;
• Головные боли и боли в области сердца;
• Нарушения сердечного ритма, изменения на ЭКГ (укорочение периода сокращения сердца);
• Зуд кожных покровов, сухость и признаки шелушения;
• Подвергаются деформации суставы, появляются болезненные ощущения в них при движении;
• Нарушается моторика кишечника и желудка, от этого появляются болезненные спазмы в животе и запоры.
• Эмоциональная лабильность;
• Могут появляться признаки гипертонии;

Если поражены канальцы почек и их эпителиальные клетки, тогда возникают болезненные ощущения в области поясницы, может развиться пиелонефрит или гидронефроз.

В случае закупорки мочевыводящих путей появляются клинические признаки мочекаменной болезни.

Вследствие патологического кальциноза канальцев почек снижается их чувствительность к влиянию антидиуретического гормона, в результате появляются такие симптомы:

• Стойкое снижение осмотического давления мочи;
• Увеличение суточного диуреза;
• Полидипсия (как результат сильной жажды).

Диагностика

Необходимые лабораторные и инструментальные способы диагностики нефрокальциноза почек:

1. Нефрокальциноз на начальных этапах своего развития практически не имеет клинических проявлений. На ранних стадиях развития болезни наиболее информативным методом диагностики, но и наиболее инвазивным считается биопсия почки при помощи пункционной методики.
2. Ультразвуковое исследование (УЗИ) считается достаточно информативным методом диагностики кальциноза почек и на ранних стадиях. На полученном изображении при сканировании в различных плоскостях и срезах можно увидеть симптом перимедуллярных колец высокой эхогенности. Также нефрокальциноз почек при ультразвуковом исследовании выражается следующими признаками: (при кортикальной форме) линейные гиперэхогенные новообразования или диффузного характера включения.
3. Рентгенография и КТ эффективны уже на поздних стадиях развития кальциноза, когда четко визуализируются на снимке пирамидки треугольной формы или линейные кальцификаты в корковом слое почки.
4. Для определения этиологических и патогенетических условий развития болезни у детей и у взрослых проводят забор крови и мочи для определения содержания в них кальция и фосфора.
5. Проводится общий анализ биологических жидкостей (моча и кровь), их биохимия и проба Сулковичка (уровень кальциурии).
6. Очень важно оценить функциональное состояние почек, для этого определяют клиренс креатинина, оценивают уровень щелочной фосфатазы.
7. Для того, что бы определить форму заболевания (первичная или вторичная) исследуют уровень паратгормона в крови пациента.

На видео признаки раннего нефрокальциноза почек:

Лечение

Лечащий доктор, полностью изучив все результаты исследований пациента, назначает медикаментозное лечение, цель которого – устранение первопричины болезни:

• При выраженном обезвоживании организма и нарушении кислотно-щелочного равновесия необходимо осуществлять внутривенное капельное вливание растворов (цитрат натрия или калия, аспарагинат калия, гидрокабонат натрия или хлорид натрия).
• В случае если гиперкальциемия не значительна, допустимо лечение народными средствами, которые обязательно включают в себя диету.
• Назначают прием витаминов группы В перорально или в инъекционной форме.
• При прогрессировании почечной недостаточности или развитии коматозного состояния проводят гемодиализ.
• Внутривенно вводится при гиперкальциемии раствор магния сульфата или натрия фосфата.
• Возможно назначение гормональных лекарственных средств (преднизолон или тиреокальцитонин).
• При появлении признаков пиелонефрита – соответствующее данному заболеванию лечение.

Особенности диетотерапии

Для снижения уровня кальция в крови очень важно исключить следующие продукты питания: масло подсолнечное, горчицу, кунжут, различные виды сыров. Нельзя употреблять муку пшеничную, отруби, миндаль, молочные изделия, овсяную кашу.

Следует придерживаться диеты №7, которая обуславливает выведение шлаков из организма.

Хороший эффект (противовоспалительное и мочегонное действие) оказывают ягоды крыжовника, калина и облепиха.

Приготовленный отвар для теплых сидячих ванночек из листьев березы и шалфея улучшает кровообращение в сосудистом русле почек, снимает воспаление.

Запрещенные продукты при нефрокальцинозе почек

Прогноз

При прогрессировании нефрокальциноза почек прогноз на будущее неблагоприятный, так как развитие почечной недостаточности и уремии неизбежно. При своевременной диагностике болезни и правильном лечении прогноз в отношении развития заболевания более благоприятный. Невозможно вылечится от нефрокальциноза народными средствами, поэтому очень важно вовремя обратиться к врачу.

Медуллярный нефрокальциноз

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Медуллярный нефрокальциноз, кортикальный нефрокальциноз
2. Определение:
• Рентгенопозитивные диффузные отложения кальция в почечной паренхиме

1. Общие особенности:
• Лучший диагностический критерий:
о Кальцификация почечной паренхимы, выявленная при КТ, рентгенографии или УЗИ
• Локализация:
о Места кальциноза почечной паренхимы:
— Медуллярный нефрокальциноз (95%)
— Кортикальный нефрокальциноз (5%)
— Смешанный нефрокальциноз (редко)
• Размер:
о Почки часто имеют нормальные размер и контур:
— Почки при длительном течении заболевания могут иметь различную степень атрофии
• Морфология:
о Картина кальцификации варьирует:
— Рассеянные точечные кальцинаты в мозговом веществе почки:
Чаще при медуллярной губчатой почке
— Плотные сливные кальцинаты мозгового вещества:
Чаще при ацидозе почечных канальцев, реже — при гиперпаратиреозе
— Кальцификация по типу «трамвайной линии» или точечные кальцификации в корковом веществе почки:
Особенно при кортикальном некрозе

2. Рентгенологические признаки нефрокальциноза:
• Рентгенография:
о Мелкая точечная кальцификация в почечных пирамидах
о Крупная сливная кальцификация
о Точечная или по типу «трамвайной линии» кальцификация коркового вещества
• Внутривенная пиелография:
о Медуллярный нефрокальциноз: кальцификация в почечных пирамидах на нативных рентгенограммах
о Можно визуализировать линейную исчерченность и кистозные полости в сосочках у пациентов с губчатой почкой

3. КТ при нефрокальцинозе:
• Бесконтрастная КТ:
о Точечная или сливная кальцификация в почечной паренхиме
о Кольцевидный рисунок из-за относительно повышенной кальцификации в кортико-медуллярном сегменте

4. МРТ при нефрокальцинозе:
• Кальцификация имеет низкую ИС на Т1-ВИ и Т2-ВИ
• Участки плотной кальцифицированной паренхимы, не накапливающие контраст

5. УЗИ при нефрокальцинозе:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Медуллярный нефрокальциноз: эхогенные почечные пирамиды:
— Может быть представлен в виде кольца с повышенной эхогенностью по периферии пирамиды
— Наличие задней тени варьирует в зависимости от количества и плотности кальцификаций
о Кортикальный нефрокальциноз:
— Гиперэхогенное по периферии корковое вещество с акустической дорожкой

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Бесконтрастная КТ
• Рекомендации по протоколу визуализации:
о Выявление нефрокальциноза на рентгенограммах оптимизировано техникой низкого напряжения

(Слева) УЗИ, сагиттальная плоскость сканирования: плотная кальцификация в мозговом веществе почки вследствие обширного медуллярного нефрокальциноза у пациента с ацидозом почечных канальцев. Обратите внимание на обширное заднее затенение, которое скрывает заднюю поверхность.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлены распространенные плотные кальцификаты в мозговом веществе обеих почек. Медуллярный нефрокальциноз, вызванный гиперпаратиреозом и ацидозом почечных канальцев, обычно очень плотный (в отличие от губчатой почки).

в) Дифференциальная диагностика нефрокальциноза:

1. Технические артефакты:
• Бесконтрастная КТ: остаточный контраст

2. Папиллярный некроз почки:
• Чаще при аналгетической нефропатии
• Криволинейный, кольцевидный или треугольный кальцификат в некротизированных сосочках
• Кальцификаты расположены по дуге, соответствующей положению верхушек сосочков
• Может быть неотличим от нефрокальциноза

3. Туберкулез почки:
• Очаговая аморфная кальцификация в почке в очагах казеозной инфекции
• Диффузная: плотная кальцификация по всей аутонефрэктомической почки («пластинчатая» почка)

4. Внелегочная инфекция, вызванная Pneumocystis carinii или Mycobacterium avium-intracellulare у пациентов с СПИДом:
• Возможно наличие как кортикальной, так и медуллярной точечной кальцификации

(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у пациента с медуллярным нефрокальцинозом вследствие саркоидоза выявлены плотно кальцифицированные почечные пирамиды. Обратите внимание на кольцеобразный рисунок в кортико-медуллярной зоне.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у пациента с медуллярной губчатой почкой обнаружены множественные очаговые кальцификации в мозговом веществе обеих почек. Медуллярная губчатая почка обычно приводит ко многоочаговой, но не диффузной кальцификации мозгового вещества около верхушек почечных пирамид.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Медуллярный нефрокальциноз:
— Следствие гиперпаратиреоза (40%)
— Ацидоз почечных канальцев первого типа (20%)
— Губчатая почка (20%)
о Кортикальный нефрокальциноз:
— Хронический гломерулонефрит
— Кортикальный некроз почки
— Трансплантированная почка: хроническое отторжение
о Три первичных механизма отложения кальция:
— Метастатический: метаболические аномалии приводят к отложению кальция в мозговом веществе морфологически нормальных почек
— Дистрофический: отложение кальция в поврежденной ткани почек
— Уростаз: осаждение солей кальция в расширенных собирательных трубочках, содержащих статическую мочу
о Нозологии, вызывающие медуллярную метастатическую кальцификацию:
— Ацидоз почечных канальцев первого типа (дистальный)
— Гиперпаратиреоз
— Гиперкальциурия
— Гипероксалурия (оксалоз)
о Нефрокальциноз вследствие уростаза:
— Губчатая почка: кистозное или веретенообразное расширение собирательных трубочек в почечных пирамидах
о Нефрокальциноз, вызванный дистрофической кальцификацией:
— Острый кортикальный некроз, вторичный по отношению к шоку, отслойке плаценты, нефротоксинам
— Кортикальный: хронический гломерулонефрит
• Генетика:
о Первый тип ацидоза почечных канальцев: семейная форма:
— Распространен аутосомно-доминантный тип наследования
— Возможен вследствие дефекта в гене, кодирующем хлоридно-бикарбонатный антипортер 1 (АЕ1)
о Гипероксалурия: семейная форма (оксалоз):
— Аутосомно-рецессивный тип наследования
• Связанные аномалии:
о Уролитиаз: камни, образованные в мозговом веществе почки, проникают в собирательную систему:
— Часто при губчатой почке, реже — при гиперпаратиреозе
— Кальциевые камни растут на сосочках:
Большинство отрывается и поступает в собирательную систему → уролитиаз
Если кальциевые камни остаются на месте, → медуллярный нефрокальциноз

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Зависят от этиологии нефрокальциноза

3. Микроскопия:
• Отложение кальция в интерстиции, клетках канальцевого эпителия, вдоль базальных мембран:
о Кроме того, отложение кальция в просвете канальцев

(Слева) Рентгенография, прямая проекция: кортикальный нефрокальциноз у пациента с хроническим гломерулонефритом. Обратите внимание на то, что пациенту не вводили внутривенный контраст. Кортикальная кальцификация является дистрофической и возникает в результате длительного воспаления.
(Справа)Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у молодой женщины с серповидноклеточной анемией и кортикальным нефрокальцинозом выявлены диффузная кальцификация коркового вещества обеих почек и диффузная кальцификация атрофированной селезенки с хроническим инфарктом.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина нефрокальциноза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Чаще протекает бессимптомно
о Другие признаки/симптомы:
— Боль в боку, гематурия при наличии связи с уролитиазом
• Клинический профиль: кортикальный нефрокальциноз:
о Острый кортикальный некроз:
— Острое повреждение сосудов (шок, отслойка плаценты)
— Нефротоксичные препараты (этиленгликоль, анестезия метоксифлураном, амфотерицин В)
о Хронический гломерулонефрит
о Синдром Альпорта: наследственный нефрит и нервная глухота
• Клинический профиль: медуллярный нефрокальциноз:
о Скелетная деоссификация:
— Первичный и вторичный гиперпаратиреоз
— Метастазы в костях
— Пролонгированная иммобилизация
о Увеличение всасывания кальция в кишечнике:
— Саркоидоз
— Молочно-щелочной синдром
о Губчатая почка
о Гипероксалурия:
— Наследственный тип (оксалоз)
— Приобретенный: вторичный по отношению к заболеваниям тонкой кишки или бариатрической хирургии
о Ацидоз почечных канальцев первого типа (дистальный):
— Первичный или вторичный по отношению к другим системным заболеваниям (синдром Шегрена, системная красная волчанка и др.)
— Дистальный каналец не способен секретировать ионы водорода
— Метаболический ацидоз с pH мочи более 5,5
— Ацидоз почечных канальцев второго типа (проксимальный) никогда не вызывает нефрокальциноз

2. Демография:
• Возраст:
о Любой
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 0,1-6%
о Губчатая почка: встречают в 0,5% экскреторных урограмм

3. Течение и прогноз:
• Зависит от основной причины развития нефрокальциноза

4. Лечение нефрокальциноза:
• Методы, риски, осложнения:
о Медуллярный нефрокальциноз часто осложняется уролитиазом
о Пациентам с гиперпаратиреозом рекомендуют резекцию паращитовидных желез:
— Даже если сывороточный кальций в пределах нормы, особенно при наличии камней в почках:
У пациентов с гиперпаратиреозом распространенность мочекаменной болезни повышается в четыре раза

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Очаговые области дистрофической кальцификации в объемном образовании или локализации инфекции не рассматривают как нефрокальциноз
2. Советы по интерпретации изображений:
• Объемный плотный медуллярный нефрокальциноз обычно служит результатом ацидоза почечных канальцев первого типа
• Односторонний или сегментарный медуллярный многоочаговый нефрокальциноз: губчатая почка

ж) Список использованной литературы:
1. Shavit L et al: What is nephrocalcinosis? Kidney Int. ePub, 2015
2. Koraishy FM et al: CT urography for the diagnosis of medullary sponge kidney. Am J Nephrol. 39(2):165-70, 2014
3. Fabris A et al: Medullary sponge kidney: state of the art. Nephrol Dial Transplant. 28(5):111 1-9,2013
4. Hida T et al: MR imaging of focal medullary sponge kidney: case report. Magn Reson MedSci. 1 1 (1):65-9, 2012
5. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(11):1086-93, 2011
6. Eddington H et al: Vascular calcification in chronic kidney disease: a clinical review. J Ren Care. 35 Suppl 1:45-50, 2009
7. Bobrowski AEetakThe primary hyperoxalurias. Semin Nephrol. 28(2): 152-62, 2008
8. Heher EC et al: Adverse renal and metabolic effects associated with oral sodium phosphate bowel preparation. Clin J Am Soc Nephrol. 3(5)4 494-503, 2008
9. Muthukrishnan J et al: Distal renal tubular acidosis due to primary hyperparathyroidism. Endocr Pract. 14(9): 1 133-6, 2008
10. Suh JM et al: Primary hyperparathyroidism: is there an increased prevalence of renal stone disease?. AJR Am J Roentgenol. 191 (3):908—1 1,2008
11. Diallo O et al: Type 1 primary hyperoxaluria in pediatric patients: renal sonographic patterns. AJR Am J Roentgenol. 183(6)4 767-70, 2004
12. Chen MY et al: Abnormal calcification on plain radiographs of the abdomen. Crit Rev Diagn Imaging. 40(2-3):63-202, 1999
13. Dyer RB et al: Abnormal calcifications in the urinary tract. Radiographics. 18(6)4405-24, 1998

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.10.2019

Нефрокальциноз

Что такое Нефрокальциноз —

Нефрокальциноз – заболевание, которое относят к группе кальцинозов. Кальцинозы, известные также как известковая дистрофия, это форма патологии обмена кальция в организме: из жидкостей выпадают соли кальция (в жидкостях они пребывали растворенными) в осадок, откладываясь в межуточной ткани и в клетках.

Нефрокальциноз представляет собой вариант метастатического обызвествления, при котором диффузно откладываются соли кальция в ткани почек, что вызывает их воспалительно-склеротические изменения и почечную недостаточность.

Виды нефрокальциноза по клиническим проявлениям:

При первичном изменений в почках не наблюдается, а при вторичном происходит патология почек вместе с процессами выпадения солей кальция в осадок. Нефрокальциноз может возникнуть, например, при щелочно-молочном синдроме или синдроме Бернетта. Он вероятен у детей, которых переводят с натурального вскармливания на коровье молоко с растительными добавками. Подробнее о причинах читайте ниже.

Что провоцирует / Причины Нефрокальциноза:

Среди причин, вызывающих первичный нефрокальциноз, называют:

• состояния, при которых в организм попадает слишком много кальция (семейная и идиопатическая гиперкальциемия новорожденных, гипервитаминоз D, синдром Бернетта, синдром Лайтвуда—Фанкони, болезнь Аддисона, саркоидоз, излишнее интравенозное введение солей кальция)
• состояния, при которых происходит мобилизация кальция из костей (опухоли костей и некоторых органов, гиперпаратиреоз, миеломная болезнь, метастазы опухолей в кости, посткастрационный и кортикостероидный остеопороз, постклимактерический остеопороз, остеомиелит, множественные переломы костей, болезнь Педжета, нейроплегия, иммобилизация, тиреотоксикоз)
• гипофосфатазия (нарушается связывание кальция в костях)
• оксалоз, цистиноз, кальцифилаксия, при которых в тканях откладывается ненужный там в норме кальций
• тубулопатии и различные болезни, которые протекают с ацидозом (хронический канальцевый ацидоз Баттлера — Олбрайта, преходящий канальцевый ацидоз Лайтвуда, окулоцереброренальный синдром Лоу, глюкозо-фосфатаминоацидурия де Тони — Дебре — Фанкони, гиперхлоремический ацидоз, респираторный ацидоз)

Вторичный нефрокальциноз: причины

Среди наиболее вероятных причин называют:

• радиационный нефросклероз
• ишемический кортикальный некроз почек
• злоупотребление сульфаниламидами, тиазидовыми диуретиками, фенацетином, этакриновыми диуретиками, антраниловыми диуретиками
• бесконтрольное применение амфотерицина
• отравление солями ртути

Нефрокальциноз может быть вызван почечными и внепочечными нарушениями кислотнощелочного баланса. В основном это метаболический и респираторный ацидоз, в редких случаях это метаболический алкалоз. При этих заболеваниях повышается уровень кальция в крови, повышается его экскреция с мочой. Степень кальциурии может быть максимум 400—600 миллиграмм за 24 часа.

Патогенез (что происходит?) во время Нефрокальциноза:

Патогенез кальцинозов

Матрица для солей кальция внутри клеток – лизосомы и митохондрии. Вне клеток это — коллагеновые и эластические волокна плюс гликозаминогликаны основного вещества межуточной ткани. Соли кальция могут откладываться в форме зерен, очагов извести, которые распространены более или менее в разных случаях. В участках с известью может формироваться костная ткань, а вокруг нее будет воспаление и фиброзная капсула.

В патогенезе кальцинозов играют роль местные и общие факторы. Потому формы кальциноза, помимо критерия места нахождения обызвествлений, выделяют по патогенетическим факторам. Обызвествление может быть метастатическим, метаболическим и дистрофическим, которое известно также как (петрификация).

Патогенез нефрокальциноза

К почкам происходит ненормально большой приток кальция, он накапливается в клетках эпителия почек человека. Когда внутриклеточного кальция собирается слишком много, возникают явления дистрофии клеток. Отложившийся кальций попадает в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. При этом процессе формируются цилиндры, которые перекрывают канальцы, потому происходит их дилатация и атрофия. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию, далее возникает нефросклероз.

При нефрокальцинозе происходит инфицирование и образование камней, потому эта болезнь становится истоком пиелонефрита и/или гидронефроза. Патогенез первичного нефрокальциноза у детей и взрослых характеризуется тем, что сначала происходит поражение проксимального отдела нефрона, а клубочек и дистальный отдел поражаются позже. Если нефрокальциноз вторичный, то кальций откладывается одновременно и в дистальном отделе нефрона.

Симптомы Нефрокальциноза:

При нефрокальцинозе обычно есть основное заболевание. Потому проявляются сразу две группы симптомов, а также сопутствующая гиперкальциемия. Интоксикация кальцием вызывает такие симптомы:

• утомляемость
• общая слабость
• рвота
• тошнота
• сухость кожи
• жажда
• запор
• зуд
• деформация суставов
• боль в суставах
• психическая неустойчивость
• кератоконъюнктивит
• судорожные припадки
• атаксия
• укорочение продолжительности систолы на электрокардиограмме

При поражении почек, когда нарушается транспорт веществ в канальцах и теряется их чувствительность к антидиуретическому гормону, возникают:

• изостенурия
• полиурия
• полидипсия
• вероятны приступы почечной колики (при отхождении конкрементов)
• боли в области поясницы

Часто наблюдаются стойкие изменения в мочевом осадке, в нем большое количество бактерий, лейкоцитов, солевых цилиндров и эритроцитов. Позднее фиксируют отеки, протеинурию, артериальную гипертензию. В этом периоде уже, как правило, проявляются симптоматические и лабораторные признаки недостаточности почек.

Осложнения:

• Хроническая почечная недостаточность
• Острая почечная недостаточность
• Обструктивная уропатия
• Камни в почках

Диагностика Нефрокальциноза:

Диагностика нефрокальциноза на этапе его появления базируется на информации, полученной с помощью основании пункционной биопсии почки. Такой метод как обзорная рентгенография актуален только в тяжелых случаях, когда значительно выражено обызвествление почечных пирамид.

Чтобы приблизительно определить степень кальциурии, диагносты иногда применяют пробу Сульковича. Чтобы провести уточнение причины болезни, исследуют мочу и кровь больного на содержание кальция и фосфора, определяют активность паратгормона в крови, щелочной фосфатазы. Нужно выявить выделения оксипролина с мочой, кислотно-щелочное равновесие, клиренс креатинина и фосфата.

Нефрокальциноз при диагностике отличают от губчатой почки, у которой кистозные пространства заполнены конденсатом кальциевых солей.

Лечение Нефрокальциноза:

Нужно как можно раньше ликвидировать причину нарушения обмена кальция в организме. При дегидратации яжелой степени делают вливания вливание раствора гидрокарбоната или цитрата натрия, цитрата и аспарагината калия при ацидозе, а при алкалозе делают вливания хлорида натрия и аммония.

Если гиперкальциемия умеренно выражена, больному советуют придерживаться схемы питания продуктами, в которых малое количество кальция или вовсе его нет. Приписывают витамин В6 и вливание раствора сульфата магния. Лечения острой гиперкальциемии заключается во вливании раствора сульфата магния, фосфата натрия, ЭДТА-натрия. Врачи могут назначить введение тирокальцитонина или преднизолона.

Лечение прогрессирующей почечной недостаточности проводится обязательно с гемодиализом. Важно адекватно лечить пиелонефрит, который вызывает прогресс недостаточности почек. При вторичном нефрокальцинозе важно выявить и вылечить основную болезнь, которая выступает этиологическим фактором.

Прогноз при эффективном лечении в начале болезни хороший. Неблагоприятный прогноз у больных с прогрессирующим нефрокальцинозом, потому что в запущенных случаях возникает уремия, угрожающая здоровью и жизни больного.

Профилактика Нефрокальциноза:

• Следует получать оптимальное количество кальция (не больше и не меньше) с ежедневным питанием.
• Нельзя принимать препараты кальция без назначения врача.
• Важно вовремя лечить заболевания почек.
• При появлении подозрительных симптомов и любых нарушений здоровья следует срочно обратиться к терапевту, семейному или узкоспециализированному врачу.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефрокальциноз:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нефрокальциноза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.