0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Гемангиолипома почки

Ангиомиолипома почки

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.
  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

АМЛ на УЗИ почки

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

В случаях опухолей спорадического генеза и когда АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом может назначаться патогенетическое лечение препаратами ингибиторами mTOR (белковый комплекс, задействованный в процессах опухолевого роста) — Афинитор, Сиролимус, Эверолимус.

Применение этих препаратов позволяет добиться почти у 40% пациентов уменьшения размеров опухоли, сохранявшееся 5 и более месяцев после окончания курса лечения. Применение таких препаратов позволяет не просто уменьшить размеры опухоли, а и снизить риск ее разрыва и соответственно, необходимость хирургического вмешательства, или в крайнем случае, подготовить больного к малоинвазивному хирургическому лечению (лапароскопической резекции крио-/радиочастотной абляции).

Читать еще:  Медуллярный нефрокальциноз

При развитии сопутствующих состояний (в частности, артериальной гипертензии) назначение соответствующих препаратов: ингибиторов АПФ (иАПФ); блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА); бета-блокаторов — Периндоприл, Эналаприл, Квинаприл, Лотензин, Рамиприл, Лозартан и другие. Ниже схематически представлена лечебная тактика при АМЛ (Д. Иванов).

Гемангиома почки

Гемангиома почки – это доброкачественная опухоль сосудистого характера. Разрастание происходит из кровеносных сосудов поражённого органа (мозговое почечное вещество или стенка лоханки). Встречается крайне редко, присутствует риск преобразования опухоли в злокачественный процесс. Гемангиома бывает врождённой и приобретённой. Диагностируется в пожилом возрасте. Женский пол поражается чаще.

Классификация гемангиомы

По структуре и строению гемангиома характеризуется указанными видами:

  • Капиллярная гемангиома представляет собой переплетение тонких и мелких сосудов между собой.
  • Кавернозная гемангиома – срастание между собой кровеносных сосудов в месте эндотелиального слоя (тонкая внутренняя прослойка кровеносного сосуда).
  • Рацематозная гемангиома – затрагивает крупные сосуды (выносящая или приносящая клубочковая артериола, почечная артерия, почечная вена).
  • Смешанный вид – опухоль имеет признаки и капиллярного и кавернозного типа.

По локализации опухоль образуется в мозговом слое почки, в стенке лоханки и в корковом почечном веществе. Поражение коркового вещества почки критическое для жизни, так как повышается риск внутреннего кровотечения.

По МКБ-10 (международная классификация болезней) присвоен код D18.0 – гемангиома или лимфангиома любой локализации.

Причины опухоли

Образование бывает врождённым и приобретенным. Врождённая гемангиома образуется вследствие нарушения внутриутробного развития. Провоцирующими факторами выступают:

  1. Нахождение беременной в местах повышенной радиации.
  2. Злоупотребление будущей мамы алкоголем и никотином, приём наркотических веществ.
  3. Слабый иммунитет в результате СПИДа.
  4. Почечная эклампсия.

Острые респираторные вирусные инфекции, перенесенные будущей мамой в первые три месяца беременности, повышают риск развития гемангиомы. Это объясняется тем, что в первом триместре происходит основная закладка кровеносной системы плода.

В послеродовом периоде опухоль растет вместе с детским организмом, увеличивается в размерах. Продолжительное время не проявляет себя клиническими симптомами. По достижению пятилетнего возраста опухоль самостоятельно рассасывается в 10% случаев. В остальных ситуациях рост и развитие новообразования провоцируется скачками роста малыша.

У взрослых приобретенные гемангиомы связываются с наследственным фактором (наличие онкологических заболеваний у членов семьи и ближайших родственников), гормональным уровнем (повышенное содержание в крови гормона эстрогена в период менопаузы), хроническими заболеваниями почек. Аутоиммунное заболевание также провоцирует доброкачественный процесс. Обнаружение опухоли только в пожилом возрасте говорит в пользу того, что заболевание длительное время протекает бессимптомно.

Симптомы

Патология обнаруживается, когда размеры опухоли вырастают до больших значений (либо при диагностическом обследовании является случайной находкой). Пережимаются кровеносные сосуды (нарушение кровообращения), нервные окончания, опухоль давит на окружающие близлежащие ткани. Из общих симптомов: усталость, апатия, вялость, сонливость, субфебрильная температура в вечерние часы. Пациент испытывает эпизоды повышения артериального давления, признаки цистита, наличие ноющих болей в области поясницы с левой или правой стороны.

Нарушение целостности оболочки гемангиомы

Разрыв оболочки опухоли происходит при расположении её в корковом слое. Как следствие, возникает кровотечение. Пациент испытывает приступ острой боли в области поясницы или живота, резкое снижение артериального давления, появление гематурии в моче (в редких случаях диагностируется предобморочное или обморочное состояние). Показана срочная госпитализация.

Закупорка мочеточника

В результате закупорки мочеточника происходит нарушение кровообращения. Пациент испытывает периодическую резкую острую боль, как при почечной колике. Возможна примесь крови в моче, с последующим увеличением её количества.

Симптомы у мужчин и женщин

При увеличенных размерах гемангиомы диагностируется пережимание почечных вен. Длительное сдавливание провоцирует расширение вен в семенном канатике у мужчин, что в свою очередь приводит к повышенной температуре в мошонке и нарушению образования сперматозоидов (бесплодие).

У женщин тоже диагностируется подобная картина. Из-за нарушения почечного кровотока происходит варикозное расширение вен яичникового сплетения. Симптом проявляется в нарушении менструального цикла.

Артериальная гипертензия при гемангиоме почки

Увеличенное в размерах новообразование давит на почечную артерию. Со временем из-за длительного нарушения кровообращения у пациента начинается устойчивое повышение артериального давления. Происходит в очень редких случаях.

Осложнения гемангиомы

Несвоевременное обращение к врачу приводит к тому, что доброкачественный процесс становится запущенным. В ряде случаев включается механизм перерождения в злокачественное новообразование. Развитие гемангиомы на правой почке приводит к механическому сдавливанию мозгового и коркового слоя (паренхимы почки). Этот процесс провоцирует некротизацию клеток.

Диагностика

Опухоль не доставляет никакого дискомфорта пациенту, пока не достигнет больших размеров. Главная задача врача – отличить доброкачественную гемангиому от злокачественного новообразования почки. Постановление окончательного диагноза проводят следующими методами:

  1. Общий анализ крови и мочи. Лабораторные показатели крови при злокачественном образовании покажут высокую скорость оседания эритроцитов, повышение лимфоцитов и лейкоцитов. При гемангиоме анализ крови в пределах нормы. Моча показывает гематурию (повышенное содержание красных кровяных телец).
  2. Ультразвуковая диагностика. На УЗИ удается установить точный размер и местоположение опухоли.
  3. Ангиография. Помогает оценить кровоснабжение поражённого органа и сделать выводы о его нарушении. Помогает доктору увидеть сосудистый рисунок новообразования.
  4. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Помогает врачу одновременно установить размер новообразования, его локализацию, нарушение кровотока в почке, степень поражения.
  5. Сцинтиграфия. Определение закупорки мочеточника методом введения радиоактивного изотопа и последующего сканирования излучения гамма-камерой.
  6. Биопсия. При заборе исследуемого материала проводится гистологический анализ. Такой метод не всегда возможно применить, так как иногда не удается отщипнуть необходимое количество образца. В ряде случаев противопоказано нарушать целостность новообразования, чтобы не вызвать кровотечение.

Даже при проведении всего комплекса исследований не всегда возможно точно дифференцировать природу образования. В таком случае проводится оперативное вмешательство с целью полного удаления опухоли и последующего её гистологического анализа.

Лечение

Метод лечения основывается на размере опухоли. При размере меньше 3 см применяется выжидательная тактика (применяется в случае случайного определения патологии). Врачом назначаются препараты для коррекции иммунного фона (гормональная терапия кортикостероидами). При медленном росте образования применяется:

  • Электрокоагуляция. Как правило, проводится в ходе оперативного вмешательства. Дополнительное воздействие на опухоль с помощью электрического разряда.
  • Склерозирующий метод. В кровеносный сосуд опухоли вводится спиртовой раствор. Под его воздействием происходит склеивание сосудистых стенок и их дальнейшее рассасывание.

В тяжёлых случаях показано хирургическое вмешательство. Симптомы для проведения операции – размер опухоли (свыше 3-5 см), болевые приступы при почечной колике, некротизация клеток, стремительный рост новообразования, затруднения в определении доброкачественности/злокачественности процесса.

Операция бывает полостной или проведенной путём лапароскопии (через небольшие разрезы до 7 мм). Лапаротомия (полостная операция) проводится только в экстренных ситуациях при подозрении на внутреннее кровотечение или при подтверждении злокачественной природы образования.

Характер оперативного вмешательства зависит от степени повреждения органа и размера гемангиомы, проводят либо резекцию (иссечение опухоли), либо нефрэктомию (полное удаление поражённого органа вместе с опухолью). После резекции пациент получает антибиотикотерапию, после периода восстановления орган остаётся полностью функциональным. При полном удалении почки восстановительный период долгий. Пациент пожизненно должен соблюдать диету, так как оставшаяся почка берет на себя дополнительную нагрузку.

Читать еще:  Сколько живут с раком почки

Разработанный учёными новый метод – уменьшение размеров гемангиомы с помощью антигипертензивных препаратов. Применяется редко, до конца подробно не изучен.

При лечении гемангиомы у детей применяется тимолол (бета-адреноблокатор для снижения давления) и винкристин (противоопухолевый препарат цитостатик).

Народная медицина

При размерах опухоли до 3 см пациент обговаривает с лечащим врачом дополнительный метод лечения народными средствами. С помощью некоторых экстрактов удается добиться улучшения функционирования почки, замедления роста и развития гемангиомы.

  • Зерна овса богатые витаминами и микроэлементами. Помогают очищать почки от токсинов, выводить песок. Настой готовится методом замачивания с последующим кипячением и настаиванием.
  • Сок лопуха содержит иммуностимулирующие и противоопухолевые компоненты. Принимать необходимо свежевыжатый сок на протяжении одного месяца.

  • Скорлупа грецкого ореха применяется в качестве противовоспалительного и антибактериального средства. Длительность приёма отвара – месяц с перерывом в три дня.
  • Травяные сборы из мать-и-мачехи, тысячелистника, адониса и календулы оказывают общеукрепляющее и иммуностимулирующее действие.
  • Настойка из шляпок молодых мухоморов. Обладает противоопухолевым и противоинсультным действием. Делать и принимать такую настойку следует под строгим контролем врача, так как в грибах содержатся алкалоиды мускарина (паралитическое токсическое вещество).

Пациенту рекомендуется учитывать тот факт, что приём травяных сборов не по назначению в ряде случаев провоцирует ускоренный рост и развитие патологии. Необходимо изучить инструкцию каждого лекарственного растения, особенно противопоказания.

Прогноз

Обращение к врачу вовремя и соответствующее лечение создает благоприятный прогноз. Гемангиома почки не склонна к рецидивированию, но пациент все равно обязан регулярно проверять почки и сдавать анализы. Рекомендовано соблюдение диеты с пониженным содержанием соли.

Опухоли размером до трёх сантиметров остаются под наблюдением врача. При определённых обстоятельствах на протяжении всей жизни пациента опухоль не изменяется в размерах. Профилактических мероприятий по предотвращению заболевания не существует. Регулярное посещение врача и сдача анализов, здоровый образ жизни и отказ от вредных привычек сведут к минимуму неблагоприятный процесс роста и развития новообразования.

Гемангиолипома почки

На приеме у врача можно услышать диагноз — гемангиолипома почки, что это такое — закономерный вопрос пациента.

Когда в почечной лоханке (стенке) или в мозговом отделе обнаруживают чрезмерное скопление сосудов в виде хаотичных переплетений, тогда можно говорить о наличии гемангиомы. Ее относят к доброкачественным новообразованиям. Если поражается корковое вещество, то это очень опасно. К счастью, такое встречается довольно редко.

Образование появляется у человека еще в утробе матери. Когда организм испытывает какие-то перестройки, такие опухоли начинают очень быстро увеличиваться в размерах. В 7% случаев гемангиома может рассосаться и исчезнуть без терапии.

Почему же появляется гемангиома левой почки? Что это такое — откуда такой дефект? Что делать? Нередко такие вопросы слышат специалисты от испуганных пациентов.

К сожалению, медицине неизвестны точные данные, почему возникает сосудистая патология. Есть лишь предположения. Одно из них заключается в том, что гемангиома — это наследственная болезнь. Кроме того, имеет место гипотеза, что дефект возникает по причине вирусных заболеваний, которые мать перенесла во время беременности.

В старости, после 70 лет, могут появляться гемангиомы сенильного вида. Болезнь протекает обычно без симптомов и находят ее случайно. Терапию не проводят, если пациент ни на что не жалуется.

Лечение назначают тогда, когда опухоль повреждается или же при ее больших размерах, из-за которых почка не может выполнять свою функцию. Дело в том, что огромные новообразования способны передавливать ткани, поэтому кровообращение нарушается.

Нередко виной вторичной гипертензии становится именно гемангиома. Что это такое? Почки в таком случае имеют полностью сдавленные сосуды. Очень редко новообразование перерождается в злокачественное, но такая информация есть.

Классификация

На сегодняшний день выделено несколько типов опухолей:

  • гипертрофическая(простая);
  • капиллярная;
  • пещеристая;
  • смешанная.

Самой опасной считается последняя. Если ее повредить, то высок риск массивного внутреннего кровотечения. Такая опухоль имеет очень много полостей с кровью, поэтому с ней нужно жить аккуратно.

Есть еще и гемангиолипома почки. Если в состав образования помимо сосудов входит жировая или мышечная ткань, то это и будет либо гемангиомиолипома, либо гемангиолипома. Для того чтобы контролировать состояние опухоли, нужен постоянный осмотр специалиста.

Симптомы

Маленькие опухоли опухоли пациента не беспокоят. Но если гемангиома растет, тогда могут появиться следующие симптомы:

  • нарушение общего состояния, проявляющееся в сильной слабости;
  • быстрая утомляемость даже от простых задач;
  • боли в нижних отделах спины с той стороны, где находится пораженный орган;
  • изменения цветового показателя мочи за счет крови;
  • если кровь скапливается в виде больших сгустков, появляется схваткообразная боль как при почечной колике.

Разорваться может как гемангиома, так и гемангиолипома почки.Для пациента важно знать симптомы разрыва новообразования:

  • появляется внезапная слабость;
  • болевые ощущения охватывают и живот, и поясницу в той стороне, где произошел разрыв;
  • возникает выраженная гематурия — в моче очень много крови;
  • падает давление по нарастающей.

В более тяжелых случаях пациент может потерять сознание.

Диагностика

Чтобы диагностировать наличие опухоли, одних жалоб не достаточно. Кроме того, симптомов может и не быть вовсе. Найденная случайно опухоль требует подтверждения диагноза. Для этого необходимо провести обследование, которое включает ультразвуковое исследование, КТ, МРТ и рентген.

Исследование почек с использованием радиоизотопов проводят в том случае, если другие методы не прояснили картину. Оперативное вмешательство назначают как крайнюю меру. Благодаря операции можно провести гистологическое исследование опухоли и точно понять, что она собою представляет. Биопсию не берут без операции, иначе высок риск кровотечения.

Лечение

Когда подтвержден диагноз гемангиома левой почки, что это такое и что делать дальше, врач подробно разъяснит пациенту. Обычно за ней просто ведут наблюдение. Если паренхима не страдает, опухоль не растет, не перерождается в злокачественную, то за ней и дальше продолжают вести наблюдение. При росте назначается гормональная терапия, а также используется протокол по укреплению иммунитета.

Недавно было обнаружено, что препараты, используемые для коррекции состояния при гипертонии, оказывают положительное воздействие. Когда же терапия лекарственными средствами не дает результата, назначают операцию. Экстренное вмешательство требуется в случае разрыва опухоли. Тогда же и принимают решение, что делать дальше с почкой. Картину проясняет гистология.

При не обнаружении злокачественных клеток удаляют только гемангиому. В противном случае — всю почку. После проведенной резекции важно не допустить рецидивов. Для этого назначают химиотерапию и лучевую терапию. Стоит отметить, что повторно опухоли такого типа образуются довольно редко, но все же за ними нужно наблюдать.

За рубежом успешно лечится гемангиома и гемангиолипома почки. Речь идет об израильских, швейцарских и немецких клиниках. Именно они пользуются популярностью у пациентов со всего мира.

Читать еще:  Ушиб почки при падении лечение

Стоимость терапии озвучивается уже после проведения диагностики, поскольку могут быть обнаружены сопутствующие патологии. Кроме того, нужно определить тяжесть течения заболевания. Обследование в среднем стоит от трех до десяти тысяч долларов.

Если необходима резекция, то в Германии такая операция обойдется до 25 000 евро, а в Израиле 32 000 долларов.

Гемангиома – разновидность почечной опухоли

Гемангиома почки – доброкачественное новообразование, состоящее из большого числа нормальных и аномальных сосудов на коже или внутренних органах. Неоплазия в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) гемангиома почки обозначается кодом D18. Она может содержать артериальные, венозные и капиллярные сосуды. Методы лечения зависят от степени распространенности патологии и состояния здоровья пациента. В статье разберем, почему появляются гемангиомы.

Описание болезни

Услышав сочетание слов «гемангиома почек», не всякий поймет, что это такое. Так называют доброкачественные опухоли кровеносных сосудов, которые могут встречаться во всех органах.

Новообразования, лежащие в коже, обычно очень заметны как фиолетовые или красные пятна. Они содержат артериальные, венозные или капиллярные элементы. Если опухоль в основном состоит из опорных клеток сосудистой стенки («гломусных клеток»), она называется гломангиомой. Лимфатические сосуды также могут образовывать ангиомы: лимфангиомы.

В прошлом разные термины использовались взаимозаменяемо. В настоящее время применяется понятие «гемангиома» для обозначения приобретенной пролиферации кровеносных сосудов.

Отклонения – артериовенозные фистулы – уже присутствуют при рождении и группируются под названием «сосудистые пороки развития». Приобретенные дефекты, при которых нормальные кровеносные сосуды становятся более толстыми, чем обычно (варикозное расширение вен и аневризмы), не называются гемангиомами.

Механизм и стадии развития

Капиллярные гемангиомы в почке у взрослых, как полагают, являются гамартоматозными пролиферациями сосудистых эндотелиальных клеток. Новообразования обычно имеют 2 фазы роста: пролиферативную и инволюционную. Пролиферативная фаза быстрого роста происходит через 8-18 месяцев. Патологически она характеризуется увеличением числа эндотелиальных и тучных клеток, причем последнее является стимулом для роста сосудов.

Инволюционная фаза характеризуется медленной регрессией гемангиом. На этом этапе количество тучных клеток уменьшается до нормального уровня, а активность эндотелиальных клеток снижается.

Характерные проявления

Гемангиома правой почки вызывает неспецифические симптомы: боль в мышцах возле позвоночника, кровотечение, головокружение, усталость или расстройства мочеиспускания. Если новообразование очень большое и хорошо видимое, оно может ограничивать почечную функцию.

Гемангиома может быть чувствительна к давлению. В редких случаях наблюдается внутреннее кровотечение, боль и воспаление пораженной кожи. Если патология продолжает расти, возникают признаки почечной недостаточности. Особенно новорожденные и пожилые люди нуждаются в быстром лечении.

Разновидности

Различают врожденные и инфантильные гемангиомы. Инфантильные гораздо чаще встречаются, чем врожденные.

Инфантильные гемангиомы появляются в виде небольшой красной точки или пятна в первые четыре недели жизни. В последующий период наблюдается быстрый рост, который все больше замедляется на 6 месяц после рождения. Примерно через полгода сосудистый рост полностью останавливается. Впоследствии начинается естественная регрессия неоплазии. Эта фаза занимает годы; иногда наблюдается полное исчезновение гемангиомы.

Инфантильные гемангиомы в основном ограничены конкретной областью, но могут влиять на весь сегмент тела. Врожденные формы обычно созревают при рождении. Если появляется более 10 гемангиом, возникает так называемый гемангиоматоз.

Потенциальные осложнения

Если не лечить расстройство, могут образовываться множественные гемангиомы, которые представляют риск для организма ребенка или женщины во время беременности. У некоторых пациентов возникают урогенитальные или анальные мальформации.

Большие гемангиомы (>3-5% площади поверхности тела) увеличивают риск возникновения сердечной недостаточности, гипотиреоза и тромбоцитопении. В крайне редких ситуациях пациенты погибают от внутреннего кровотечения.

Обследование пациента

Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез (история болезни). В лабораторных исследованиях иммуногистохимическое окрашивание дает положительный результат для фактора VIII. Методы визуализации помогают подтвердить диагноз. КТ плохо обнаруживает гемангиому почки без костной эрозии. Поражение обычно усиливается с внутривенным контрастом. Магнитно-резонансная томография (МРТ) выявляет патологическое состояние менее эффективно, чем ультразвуковое исследование (УЗИ).

При ангиографии можно выявить крупные и хорошо перфузируемые гемангиомы. Сердечная эхокардиография и визуализация больших сосудов полезна при диагностике синдрома PHACES.

В гистологическом исследовании микропрепарата наблюдается пролиферация (разрастание) одного слоя эндотелиальных клеток и перицитов. Эндотелиальные клетки характеризуются значительным количеством эндоплазматического ретикулума (разветвленная сеть мембран, пронизывающих цитоплазму клетки).

Лечение

При гемангиоме почки ранняя диагностика и своевременное начало лечения помогают спасти жизнь пациенту. При небольших новообразованиях некритической локализации обычно достаточно выжидательной терапии. У большинства детей гемангиомы исчезают сами по себе. Поэтому лечение обычно не требуется. Если остаются небольшие кожные изменения, они могут быть устранены хирургическим путем или с помощью лазерной терапии.

Хирургические меры также рекомендуются для терапии патологии. Лазерная коррекция только условно применима из-за недостаточной глубины проникновения. Народные или непроверенные средства (мазь Вишневского) при гемангиоматозе с левой или правой стороны почки употреблять запрещено.

Традиционная медицина

С 2008 года пациентам с гемангиомами назначают терапию неселективным бета-блокатором. «Пропранолол» – это препарат, применяющийся в основном для лечения сердечно-сосудистых заболеваний. При критических локализованных гемангиомах, которые нельзя обрабатывать холодом, «Пропранолол» используется в низкой дозе. К декабрю 2013 года было успешно вылечено 120 000 детей с помощью препарата. Он до сих пор официально не одобрен для лечения гемангиомы. Родителям сообщают о терапевтических альтернативах, преимуществах, рисках и побочных эффектах медикаментозного средства.

Поскольку «Пропранолол» влияет на сердечно-сосудистую систему, ЭКГ и эхокардиография выполняются до начала терапии, чтобы исключить врожденную болезнь сердца. Лекарственное средство назначают во время двухдневного пребывания в больнице. Его следует принимать три раза в день. Медикаментозное лечение длится 6 месяцев. При использовании «Пропранолола» замедляется рост опухоли и улучшает состояние пациентов. После окончания терапии в редких случаях может произойти дальнейшее развитие гемангиомы. Затем препрат снова назначается больным детям курсом, который длится 2-3 месяца.

Нередко применение бета-блокаторов дополняется «Кортизоном» или интерстициальной лазерным лечением. Только в изолированных случаях требуется открытое хирургическое вмешательство.

Альтернативные методы

Быстрорастущие гемангиомы на косметически неблагоприятных участках могут быть вылечены криотерапией (холодная обработка). Она имеет глубину проникновения всего около 2 мм. В качестве альтернативы может быть выполнена лазерная терапия с использованием красителя. Лазер проникает на 0,7 мм. Для лечения гемангиомы почек такие методы не применяются.

Предупреждение патологии и прогнозы

Абсолютных или относительных методов профилактики болезни не существует. Здоровый образ жизни или иные меры не предотвращают наступление патологии. Согласно недавним исследованиям, каннабиноиды (вещества, содержащиеся в конопле и некоторых других растениях) увеличивает риск возникновения доброкачественных сосудистых новообразований.

Фаза роста длится 9 месяцев. Затем наступает фаза распространения (начало: 4-8 недель после родов) – непредсказуемый и быстрый рост сосудистой ткани, который продолжается до 1 года жизни. Растущие неоплазии выглядят как теплые, пухлые, яркие или темно-красные узлы.

Более крупные новообразования ежегодно теряют около 10% своего объема. Через 5 лет 50% опухоли полностью исчезает, спустя 7 лет – 60%, а по истечении 9 лет – 90%. При инфантильных гемангиомах курс благоприятный даже при отсутствии лечения, при врожденных – условно хороший.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector