0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гипопластическая дисплазия почек

Гипопластическая дисплазия почек

Гипопластическая дисплазия почек – генетически и фенотипически разнородная группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие мочевыделительной системы, обусловленное генетическими или тератогенными факторами. Симптомы этого состояния довольно разнообразны и зависят от степени дисплазии – обычно регистрируется отставание в росте, нарушение функций почек, иногда возникает артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность. Диагностика гипопластической дисплазии почек производится методом УЗИ, с помощью анализов крови и мочи, биопсии почечной ткани. Лечение симптоматическое, при почечной недостаточности показан гемодиализ, при выраженной двухсторонней дисплазии показана пересадка почки.

  • Причины гипопластической дисплазии почек
  • Симптомы гипопластической дисплазии почек
  • Диагностика гипопластической дисплазии почек
  • Лечение гипопластической дисплазии
  • Прогноз и профилактика гипопластической дисплазии почек
  • Цены на лечение

Дисплазия почки у ребенка

Врожденные пороки развития почек – это стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариаций нормы, приводящие к нарушению функции почек.

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей встречаются с частотой от 3 до 6 новорожденных на 1000 и составляют порядка 20-30% всех аномалий, выявленных в перинатальном периоде.

Аномалии развития почек:

  • добавочная почка;
  • удвоение почек (полное и неполное).
  • гипоплазия почек простая (уменьшение относительной массы органа без нарушения структуры и функции);
  • гипоплазия почек диспластическая (уменьшение относительной массы органа с нарушением структуры и функции);
  • агенезия – полное отсутствии почек (одно, двусторонняя).
  • аномалии положения – дистопии (гомолатеральная дистопия (торакальная, поясничная, подвздошная и тазовая) или гетеролатерильная-перекрестная дистопия);
  • нефроптоз;
  • аномалии ориентации: ротация почек.
Читать еще:  Некроз почки что это такое

3. Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки):

  • симметричные (подковообразная и галетообразная почки) формы сращения;
  • асимметричные (L-, S-, I-образные почки) формы сращения. Асимметричные формы сращения характеризуются соединением почки противоположными полюсами

4. Аномалии чашечно-лоханочной системы:

  • мегакаликоз;
  • чашечковый дивертикул (к особенностям строения чашечно-лоханочной системы относится так же пиелоэктазия).

Аномалии почечных сосудов:

1. Аномалии артерий:

  • полное отсутствие;
  • гипоплазия почечной артерии;
  • двойная почечная артерия;
  • множественные почечные артерии;
  • стеноз почечной артерии;
  • аневризма почечной артерии;
  • фибромускулярная дисплазия.
  • кольцевидная почечная вена;
  • ретроаортальная левая почечная вена.

3. Артериовенозные свищи.

4. Аномалии лимфатических сосудов.

5. Нарушение иннервации органов мочевой системы нередко с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.

Аномалии дифференцировки (структуры) почек:

  • бескистозные формы дисплазии;
  • кистозная дисплазия почек.
  • тотальный поликистоз почек;
  • кортикальный поликистоз почек;
  • микрокистоз коры;
  • поликистоз пирамид;
  • поликистоз почек неклассифицированный.

Тубулопатии (первичные и вторичные тубулопатии):

1. Наследственный нефрит:

  • синдром Альпорта;
  • нефрит семейный хронический без глухоты;
  • нефрит с полинейропатией;
  • семейная доброкачесвенная гематурия.

2. Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

Пороки развития почек могут иметь клинические проявления (боль, дизурия, развитие воспаления), но могут быть и случайной диагностической «находкой». Крупные пороки развития почек могут приводить как к летальному исходу, так и к стойкому нарушению почечной функции.

Учитывая разнообразие и распространенность врожденных пороков развития почек, целесообразно планово, в возрасте 1 месяца, выполнить ребенку УЗИ почек. Возможно заподозрить наличие ряда пороков мочевой системы ребенка уже при ультразвуковом обследовании беременной. В этом случае после рождения ребенка необходимо выполнить малышу УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря, а так же записаться на прием к детскому нефрологу.

Результаты и обсуждение

При анализе историй болезни и протоколов патологоанатомических исследований было установлено наличие сопутствующих пороков развития различных органов и систем у 43,6% больных.

Читать еще:  Гиперэхогенные включения в почках что это такое

Результаты анализа распределения пороков развития по принципу от краниального к каудальному концу тела представлены в таблице. Наибольшее количество сопутствующих пороков у этих детей выявили в области малого таза, при этом преимущественно в органах мочевыводящей системы. Наиболее часто гипоплазия почек сочеталась с дистопией, удвоением почек и мегауретером. Большое количество сопутствующих пороков выявлено также в области грудной клетки. В брюшной полости пороков было относительно мало (см. таблицу). В основе развития большинства выявленных пороков лежат гипопластические процессы. Эти данные свидетельствуют о значительном нарушении нормальных процессов внутриутробного развития, для которых характерна задержка или остановка этапов созревания органов. Следует указать, что гипоплазия легких, выявленная у каждого четвертого ребенка с ГП, и пороки формирования стоп патогенетически связаны с первичным пороком — ГП и развиваются в связи с маловодием, что указывает на существенное снижение функции почек еще во внутриутробном периоде.

Среди умерших детей с ГП большинство составили дети от 0 до 1 мес (74; 76,3%), 60 из них с тяжелым двусторонним поражением почек, 7 (7,2%) детей умерли в возрасте от 1 мес до 1 года. Затем количество летальных исходов резко снижается, в возрасте от 1 года до 3 лет умерли 5 (5,1%) детей, а от 3 до 7 лет — 1 (1,0%) ребенок. Ввиду декомпенсации основного заболевания 10 (10,3%) больных умерли в возрасте от 7 до 15 лет.

Почечная недостаточность явилась причиной смерти более чем у половины умерших (54,8%). В неонатальном периоде в 19,2% случаев смерть наступила от легочно-сердечной недостаточности в связи с выраженной гипоплазией легких. Инфекционные заболевания послужили причиной смерти в 29,6%, в том числе сепсис в 13,4% случаев (из них 1,9% — уросепсис). При гистологическом исследовании в почках преобладала олигонефроническая гипоплазия или гипоплазия с дисплазией. Простая гипоплазия встречалась у умерших редко, как правило, в сочетании с тяжелыми пороками развития других органов и систем.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector