0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Нефрология «под микроскопом»

Нефрология «под микроскопом». Дисплазия почек

Резюме. Редкие заболевания в нефрологии — что мы знаем о них? По каким признакам можно вовремя заподозрить болезнь и предупредить ее прогрессирование? Как подтвердить диагноз? Каковы сегодня подходы к лечению таких пациентов во всем мире и Украине в частности? С этими и другими вопросами редакция нашего журнала обратилась к международно признанному эксперту в области нефрологии — доктору медицинских наук, профессору Дмитрию Дмитриевичу Иванову, заслуженному врачу Украины, заведующему кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, члену Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association/ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephro­logy Association — EPSN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN). В новом цикле статей — нефрология «под микроскопом» — предлагаем прицельно, в деталях рассмотреть нечасто отмечаемые в клинической практике заболевания почек, и оттого, возможно, недостаточно изученные и сложно диагностируемые. Сегодня мы представляем вниманию читателей первую публикацию, посвященную дисплазии почек. Представленная информация может быть интересна не только узким специалистам — нефрологам, урологам, но и терапевтам, педиатрам, врачам общей практики — семейной медицины.

Общие сведения

Гипопластическая дисплазия почек – группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие почек различной степени выраженности. В настоящее время врачи-генетики доказали, что большая часть (57%) таких патологий обусловлена генетическими факторами, примерно четверть возникает по причине воздействия на плод различных тератогенов, в остальных случаях причины заболевания неизвестны. По данным медицинской статистики, гипопластическая дисплазия почек составляет около 10-15% от всех врожденных аномалий развития мочевыделительной системы. Разные типы патологии имеют неодинаковый механизм передачи от родителей ребенку, в ряде случаев отмечается полигенное наследование. Половое распределение также не имеет особенностей – гипопластическая дисплазия почек с одинаковой вероятностью поражает как мальчиков, так и девочек. Довольно часто такие заболевания сопровождаются нарушениями других органов, как обусловленными генетическими факторами, так и вторичными изменениями по причине некорректной работы выделительной системы.

Читать еще:  Проблема с надпочечниками симптомы

Дисплазия почек у детей

Врожденные пороки развития почек – это стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариаций нормы, приводящие к нарушению функции почек.

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей встречаются с частотой от 3 до 6 новорожденных на 1000 и составляют порядка 20-30% всех аномалий, выявленных в перинатальном периоде.

Аномалии развития почек:

  • добавочная почка;
  • удвоение почек (полное и неполное).
  • гипоплазия почек простая (уменьшение относительной массы органа без нарушения структуры и функции);
  • гипоплазия почек диспластическая (уменьшение относительной массы органа с нарушением структуры и функции);
  • агенезия – полное отсутствии почек (одно, двусторонняя).
  • аномалии положения – дистопии (гомолатеральная дистопия (торакальная, поясничная, подвздошная и тазовая) или гетеролатерильная-перекрестная дистопия);
  • нефроптоз;
  • аномалии ориентации: ротация почек.

3. Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки):

  • симметричные (подковообразная и галетообразная почки) формы сращения;
  • асимметричные (L-, S-, I-образные почки) формы сращения. Асимметричные формы сращения характеризуются соединением почки противоположными полюсами

4. Аномалии чашечно-лоханочной системы:

  • мегакаликоз;
  • чашечковый дивертикул (к особенностям строения чашечно-лоханочной системы относится так же пиелоэктазия).

Аномалии почечных сосудов:

1. Аномалии артерий:

  • полное отсутствие;
  • гипоплазия почечной артерии;
  • двойная почечная артерия;
  • множественные почечные артерии;
  • стеноз почечной артерии;
  • аневризма почечной артерии;
  • фибромускулярная дисплазия.
  • кольцевидная почечная вена;
  • ретроаортальная левая почечная вена.

3. Артериовенозные свищи.

4. Аномалии лимфатических сосудов.

5. Нарушение иннервации органов мочевой системы нередко с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.

Аномалии дифференцировки (структуры) почек:

  • бескистозные формы дисплазии;
  • кистозная дисплазия почек.
  • тотальный поликистоз почек;
  • кортикальный поликистоз почек;
  • микрокистоз коры;
  • поликистоз пирамид;
  • поликистоз почек неклассифицированный.

Тубулопатии (первичные и вторичные тубулопатии):

1. Наследственный нефрит:

  • синдром Альпорта;
  • нефрит семейный хронический без глухоты;
  • нефрит с полинейропатией;
  • семейная доброкачесвенная гематурия.

2. Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

Читать еще:  Диета при нефросклерозе почек

Пороки развития почек могут иметь клинические проявления (боль, дизурия, развитие воспаления), но могут быть и случайной диагностической «находкой». Крупные пороки развития почек могут приводить как к летальному исходу, так и к стойкому нарушению почечной функции.

Учитывая разнообразие и распространенность врожденных пороков развития почек, целесообразно планово, в возрасте 1 месяца, выполнить ребенку УЗИ почек. Возможно заподозрить наличие ряда пороков мочевой системы ребенка уже при ультразвуковом обследовании беременной. В этом случае после рождения ребенка необходимо выполнить малышу УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря, а так же записаться на прием к детскому нефрологу.

Результаты и обсуждение

При анализе историй болезни и протоколов патологоанатомических исследований было установлено наличие сопутствующих пороков развития различных органов и систем у 43,6% больных.

Результаты анализа распределения пороков развития по принципу от краниального к каудальному концу тела представлены в таблице. Наибольшее количество сопутствующих пороков у этих детей выявили в области малого таза, при этом преимущественно в органах мочевыводящей системы. Наиболее часто гипоплазия почек сочеталась с дистопией, удвоением почек и мегауретером. Большое количество сопутствующих пороков выявлено также в области грудной клетки. В брюшной полости пороков было относительно мало (см. таблицу). В основе развития большинства выявленных пороков лежат гипопластические процессы. Эти данные свидетельствуют о значительном нарушении нормальных процессов внутриутробного развития, для которых характерна задержка или остановка этапов созревания органов. Следует указать, что гипоплазия легких, выявленная у каждого четвертого ребенка с ГП, и пороки формирования стоп патогенетически связаны с первичным пороком — ГП и развиваются в связи с маловодием, что указывает на существенное снижение функции почек еще во внутриутробном периоде.

Среди умерших детей с ГП большинство составили дети от 0 до 1 мес (74; 76,3%), 60 из них с тяжелым двусторонним поражением почек, 7 (7,2%) детей умерли в возрасте от 1 мес до 1 года. Затем количество летальных исходов резко снижается, в возрасте от 1 года до 3 лет умерли 5 (5,1%) детей, а от 3 до 7 лет — 1 (1,0%) ребенок. Ввиду декомпенсации основного заболевания 10 (10,3%) больных умерли в возрасте от 7 до 15 лет.

Читать еще:  Опущение почки причины и лечение

Почечная недостаточность явилась причиной смерти более чем у половины умерших (54,8%). В неонатальном периоде в 19,2% случаев смерть наступила от легочно-сердечной недостаточности в связи с выраженной гипоплазией легких. Инфекционные заболевания послужили причиной смерти в 29,6%, в том числе сепсис в 13,4% случаев (из них 1,9% — уросепсис). При гистологическом исследовании в почках преобладала олигонефроническая гипоплазия или гипоплазия с дисплазией. Простая гипоплазия встречалась у умерших редко, как правило, в сочетании с тяжелыми пороками развития других органов и систем.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector