0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Что такое ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки: что это такое, причины, симптомы, как лечить

Ангиомиолипома почки – диагноз, который ставят 1 пациенту из 10 000 здоровых. В этой статье мы поговорим о том, что это такое, и как лечить эту патологию.

Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественное почечное новообразование, которое берёт своё начало не только из мышечных, но и жировых клеток орган, а также части его кровеносных сосудов, которые претерпели некоторые деформационные изменения.

Чаще всего этот патологический процесс носит односторонний характер, если речь идёт о приобретённом заболевании.

Врождённая же форма характеризуется поражением одновременно двух почек.

Женская часть населения страдает от этой болезни гораздо чаще, нежели мужская. Это связано с активной выработкой гормонов (при беременности), которые провоцируют развитие опухоли.

Ангиомиолипома почки код по МКБ 10 – D30, что значит, доброкачественные новообразования мочевых органов.

Располагаться она может как в корковом, так и мозговом слое органа. В некоторых случаях отмечается прорастание в почечную капсулу и близлежащие ткани – речь идёт о злокачественном процессе.

Причины возникновения ангиомиолипомы почек

Однозначные причины развития опухоли до сих пор выделить не предоставляется возможным.

Считается, что источником новообразования служат эпителиоидные клетки, сохранившие активную способность к делению, особенно интенсивно проявляющую себя при воздействии определённых провоцирующих факторов.

Кроме того, отмечается прямая связь развития ангиолипомы с гормональным фоном. Данное новообразование имеет рецепторы к прогестерону, а потому наиболее часто встречается среди женщин.

Наследственная опухоль развивается в результате мутации генов, отвечающих за рост и активное размножение клеток (TSC1 и TSC2).

Провоцирующие факторы заболевания

Ангиолипома почек – заболевание, развитие которого может быть спровоцировано рядом факторов. К основным из них следует отнести:

  • любые заболевания почек с острым или хроническим течением;
  • отягощённый наследственный анамнез;
  • беременность – активный синтез эстрогена и прогестерона –именно эти женские половые гормоны провоцируют развитие опухолевого процесса;
  • наличие новообразований такого же характера в других органах;
  • врождённые или приобретенные пороки развития почки.

Клиническая картина болезни

Формирование опухолевого очага происходит бессимптомно. На ранних этапах развития заболевания симптомы отсутствуют.

Так как опухоль состоит из мышечной и жировой основы, а питают их рядом расположенные сосуды, то отмечается одновременный рост и той и другой. Но деформированные сосудистые сети не успевают за быстрым ростом мышечных тканей, и в определённый момент происходит разрыв сосуда в одном или нескольких местах.

Именно в это время появляются ярко выраженные клинические признаки. Кровотечение может быть периодическим – когда повреждается сосуд малого диаметра и успевает самостоятельно тромбироваться. Или же постоянным и быстро прогрессирующим. Основными симптомами, характеризующими начало кровотечения из опухоли почки, являются:

  • болевой синдром, локализующийся в поясничной области. Боль носит постоянный характер, может постепенно нарастать;
  • следы крови в моче;
  • резкие скачки артериального давления, не связанные с приёмом антигипертензивных препаратов;
  • холодный липкий пот;
  • упадок сил, синкопальные состояния (обмороки);
  • побледнение кожи.

По мере роста не кровоточащая опухоль может проявлять себя следующим образом:

  • болезненность в боковой области живота;
  • периодическое появление крови при мочеиспускании;
  • повышение артериального давления;
  • слабость, утомляемость.

В остальных случаях ангиолипома становится случайной находкой при плановом обследовании или же поиске иного заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Формы заболевания

Ангиолипома в зависимости от времени возникновения может быть:

  • врождённой – характерно двухстороннее поражение. В основе этиопатогенеза лежит туберозный склероз тканей органа. АМЛ представлена множественными образованиями. При её развитии важную роль играет генетическая предрасположенность;
  • приобретённой – патологический процесс поражает одну почку, то есть имеет место ангиомиолипома левой почки или же правой. Эта форма встречается гораздо чаще врождённой и представлена изолированным очагом.

По наличию жировых клеток:

  • типичным – жировая ткань присутствует;
  • атипичным – жировых клеток нет. Свойственно злокачественным опухолям.

Диагностика ангиомиолипомы

При отсутствии клинической симптоматики со стороны поражённого органа ангиомиолипома правой почки (или левой) становится случайной находкой при профилактическом обследовании. Но, если имеются какие-либо тревожные признаки со стороны почек, для диагностики и выявления заболевания применяются такие методы исследования, как:

  • УЗИ обеих почек – позволяет оценить размеры, структуру, однородность тканей органа, а также выявить имеющиеся уплотнения и определить их размер.
  • МРТ или КТ – с помощью этих методов можно выявить очаги с низкой плотностью, представляющие разросшуюся жировую клетчатку.
  • ультразвуковая ангиография – выявляет сосудистые патологии органа, в том числе деформации и аневризмы.
  • рентгенологическое исследование почек и почечных канальцев – помогает оценить не только состояние мочеточников чашечно-лоханочной системы, но и выявить дисфункцию или изменение строения.
  • биопсия – применяется при уже диагностированном образовании с целью установления его природы. Применяется с целью дифференциальной диагностики с раковыми опухолями.
  • общий и биохимический анализы крови.

Лечение ангиомиолипомы почек

В зависимости от того, насколько запущено заболевание и, какие имеются осложнения, определяется тактика лечебного процесса.

На ранних стадиях развития ангиомиолипомы лечение носит консервативный характер. Более запущенные случаи требуют оперативного вмешательства.

Консервативная терапия

В основе консервативного лечения лежит тактика наблюдения. Врач регулярно назначает больному обследования, позволяющие следить за ростом и развитием липомы в динамике. Пока размер новообразования не превышает 4 см , необходимости в оперативном лечении нет.

Обязательным считается проведение УЗИ или КТ 1 раз в течение года.

Возможно проведение таргетной терапии. Лекарства, которые применяются при таком методе лечения, способствуют уменьшению образования и помогают подготовить пациента к плановому оперативному лечению. Однако этот метод лечения имеет свои противопоказания и широко не распространён ввиду токсичности препаратов.

Хирургическое лечение

Радикальное лечение при таком заболевании, как ангиомиолипома левой почки или правой показано при увеличении размеров опухоли свыше 50 мм, наличии грозных осложнений (кровотечение, разрыв почечной капсулы), злокачественном перерождении опухолевого очага.

Объём оперативного вмешательства и его характер определяет лечащий врач для пациента согласно индивидуальным особенностям его заболевания. В настоящее время наиболее часто применяются такие методы хирургического лечения почечной ангиолипомы, как:

  • резекция поражённой почки – удаляется та часть, в которой располагается новообразование. Операция может выполняться с использованием открытого доступа (более травматичный), когда хирург проникает к почке через разрез всех тканей в области поясницы. Или же с использованием специального лапароскопического оборудования;
  • энуклеация – применяется при опухолях, которые имеют капсулу. Суть такой операции состоит в сохранении органа и «вылущивании» патологического очага из почечной паренхимы;
  • нефрэктомия – операция, в ходе которой хирурги удаляют часть или всю почку целиком. Может выполняться с использованием как открытого, так и лапароскопического доступа. Чаще всего при больших ангиомиолипомах, поражающих значительную часть почечной паренхимы производят полное удаление почки. Этот метод считается крайней мерой;
  • криоаблация – лечение заболевания путём воздействия на образование температур;
  • селективная эмболизация – проводится под контролем рентгенографии. Суть метода состоит во введении в сосуды (через катетер), которые питают опухоль, специального склерозирующего средства (этиловый спирт, инертное вещество), которое закупоривает их, не давая возможности питать очаг поражения.

Народные средства терапии

Лечение народными средствами многих почечных патологий прочно вошло в современную медицину. Но это не значит, что целебные травы и растения являются панацеей, полностью излечивающей заболевание.

Лекарственные препараты и растения должны применяться одновременно – только такое взаимодействие может дать определённый терапевтический эффект.

В то же время стоит помнить, что консервативная терапия даёт свои результаты только при ангиомиолипоме на ранней стадии ее развития.

Среди наиболее часто встречающихся рецептов народной медицины следует выделить следующие:

  • отвар календулы и калины. Для приготовления следует залить 200 мл крутого кипятка 1 ч. ложку цветков календулы и пару веточек калины, оставить на водяной бане при небольшом огне на 5 минут. Принимать несколько раз в день вместо чая;
  • настойка полыни. 15-20 грамм полыни залить 100 мл водки и оставить в тёмном месте настаиваться неделю. Принимать по 20 капель трижды в сутки натощак;
  • отвар сосновых шишек. 10-15 сосновых шишек залить 1,5 литрами кипятка и оставить на водяной бане на 40 минут. Снять с огня и остудить. Принимать по 1 стакану с 1 ст. ложкой мёда.
Читать еще:  Надпочечники и высокое давление

Лечение народными средствами должно применяться только одновременно с традиционным лечением.

Терапия народными средствами не должна применяться в качестве самостоятельной монотерапии, так как не принесёт никакого эффекта. Что делать, и какие травы принимать подскажет только квалифицированный специалист после полной оценки состояния здоровья больного и степени запущенности его заболевания.

Диетотерапия

Нельзя недооценивать значимость диетотерапии в лечении болезней почек. При ангиомиолипоме диета выглядит следующим образом:

  • сведение к минимуму количество потребляемой поваренной соли;
  • дробное питание небольшими порциями;
  • полный отказ от алкоголя;
  • отказ от кофе;
  • нормализация питьевого режима – выпивать не менее 1,5 литра обычной воды в течение дня;
  • отказ от жирных продуктов питания. Включение в рацион только нежирных сортов рыбы и мяса, нежирных бульонов;
  • отказ от специй, пряностей, копчёностей;
  • из овощей необходимо строго ограничить или отказаться вовсе от редиса, шпината, чеснока, лука, щавеля, хрена, петрушки;
  • из сладостей можно употреблять только сухофрукты, мёд, варенье и печёные яблоки.

Диетическое питание помогает затормозить процессы развития патологии и предупредить развитие осложнений.

Профилактические мероприятия

В настоящее время нет конкретных рекомендация для предупреждения развития ангиомиолипом почек. Но медики выделяют ряд обязательных мероприятий, помогающих предотвратить появление патологий почек в общем. Среди них:

  • достаточный питьевой режим – не менее 1,5 литров в течении 24 часов;
  • рациональный режим труда и отдыха;
  • посильные физические нагрузки;
  • отказ от вредных привычек;
  • лечение хронических заболеваний не только мочевыделительной системы, но и других органов.

Прогноз жизни

Почечная ангиомиолипома опасная для жизни в том случае, если она имеет тенденцию быстрого роста. Это заболевание опасно разрывом, как самой опухоли, так и органа (при больших размерах новообразования).

Кроме того, это образование доброкачественного генеза имеет тенденцию к озлокачествлению и в таком случае речь идёт уже о раковом процессе, который без медицинского вмешательства имеет неблагоприятный прогноз.

Перерождаясь в раковую опухоль, ангиолипома со временем провоцирует нарушение работы других органов (в том числе печени).

Во время диагностированное заболевание и своевременно начатое лечение даёт большие шансы на полное выздоровление, а, следовательно, и благоприятный прогноз для здоровья и жизни больного. Так как процесс, чаще носит односторонний характер, то ангиомиолипома правой почки или же левой на ранних стадиях развития хорошо поддаётся лечению.

Видеозаписи по теме

Ангиолипома почки

Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.

Общие сведения

Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Причины

Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

  • Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.
  • Влияние эндокринных сбоев. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона. Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.
  • Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках. Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.
  • Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.

В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

Патогенез

Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

Классификация

Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

  1. Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания. Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.
  2. Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.
  3. Тип с невыясненной этиологией. Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Осложнения

Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

Читать еще:  Классификация кист почек

Диагностика

Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

  • Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.
  • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
  • Мультиспиральная компьютерная томография.МСКТ почек с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.
  • Магнитно-резонансная томография.МРТ почек используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.
  • Биопсия почки и гистологическое изучение. Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.
  • Генетическое исследование. Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.

Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

Лечение ангиолипомы почки

При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

  • Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие. Может производиться при любом размере опухоли.
  • Удаление части почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург осуществляет резекцию почки с удалением участка, включающего ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при размерах образования от 5-ти до 8-ми сантиметров.
  • Удаление почки.Нефрэктомия пораженного опухолью органа, выполняется при гигантских (свыше 10-ти сантиметров) ангиолипомах, их множественном характере, признаках инвазивного роста или повреждения почки в результате разрыва. Операция оправдана только в случае наличия второй функционирующей почки.

Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

Прогноз и профилактика

Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

Ангиомиолипома почки

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.
  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Читать еще:  Аденома правого надпочечника

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

АМЛ на УЗИ почки

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

В случаях опухолей спорадического генеза и когда АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом может назначаться патогенетическое лечение препаратами ингибиторами mTOR (белковый комплекс, задействованный в процессах опухолевого роста) — Афинитор, Сиролимус, Эверолимус.

Применение этих препаратов позволяет добиться почти у 40% пациентов уменьшения размеров опухоли, сохранявшееся 5 и более месяцев после окончания курса лечения. Применение таких препаратов позволяет не просто уменьшить размеры опухоли, а и снизить риск ее разрыва и соответственно, необходимость хирургического вмешательства, или в крайнем случае, подготовить больного к малоинвазивному хирургическому лечению (лапароскопической резекции крио-/радиочастотной абляции).

При развитии сопутствующих состояний (в частности, артериальной гипертензии) назначение соответствующих препаратов: ингибиторов АПФ (иАПФ); блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА); бета-блокаторов — Периндоприл, Эналаприл, Квинаприл, Лотензин, Рамиприл, Лозартан и другие. Ниже схематически представлена лечебная тактика при АМЛ (Д. Иванов).

Опасность ангиомиолипомы почки: симптомы и способы терапии

Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественная, сложноструктурная опухоль почки, состоящая из мышечной, жаровой, эпителиальной тканей и кровеносных сосудов.

Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.

Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.

Причины возникновения заболевания

К настоящему времени подтвержденных причин, вызывающих АМЛ, не установлено – за исключением наследственного фактора.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).

Провоцирующим АМЛ фактором является беременность.
Это связано наличием в ангиомиолипоме рецепторов половых гормонов прогестерона и эстрогена, уровень которых при беременности возрастает.

Представляет ли патология опасность для жизни?

АМЛ – серьезное заболевание, в некоторых случаях угрожающее жизни. Ангиомиолипомы являются доброкачественными образованиями, но в очень редких случаях возможно их озлокачествление.

Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.

Главная опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.

Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.

Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.

Статистические данные

Ангиомиолипомы – самые распространенные новообразования почек. Заболевают АМЛ преимущественно люди среднего и старшего возраста (средний возраст больных составляет 48-50 лет), женщины – в 4 раза чаще мужчин.

Проявление клинической картины

Симптоматика ангиомиолипом напрямую зависит от размера опухоли. При небольших (до 4 см) новообразованиях в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:

  • тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
  • частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
  • пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
  • слабость.

При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.

Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.

Методы диагностики

  1. УЗИ. Является высокоинформативным способом при однородных, средних по размеру (более 5-7 мм) образованиях, ограниченных паренхимой печени. Проявляется высокоэхонегативным сигналом на фоне почечной паренхимы, что делает диагноз АМЛ весьма достоверным.
  2. Компьютерная томография. Для диагностирования ангиомиолипом применяются все виды компьютерной томографии – мультиспиральная (МСКТ), рентгеновская (РКТ), магнитно-резонансная (МРКТ), ультразвуковая (УЗКТ). Характерным признаком АМЛ является наличие значительного объема жировой ткани в опухоли, в определенных случаях являющееся патогномоничным. РКТ и УЗКТ в этом случае дают возможность установить диагноз с точностью 95%. АМЛ с малым содержанием жира поддаются диагностике гораздо труднее, но они встречаются относительно редко (в 4,5% случаев). Отсутствие или малое количество жировой ткани осложняют дифференциальную диагностику в отношении рака почки.
  3. Ангиография. Не так давно считалось, что сосудистые аномалии (артериовенозные шунты, извитость, аневризмы) являются характерными только для АМЛ. Однако новые исследования показали, что эти же особенности могут встречаться и у злокачественных образований. Поэтому ангиография – исследование сосудов вводом в них рентгеноконтрастных веществ и проявление с помощью рентгена – несколько утратила свое значение. Однако она по-прежнему используется достаточно широко, поскольку для ангиомиолипом характерна васкуляризация.
  4. Биопсия. Пункционная или аспирационная биопсия применяется во всех случаях, когда затруднена диагностика неинвазивными способами (УЗИ, томографией, рентгенографией). Биопсия бывает незаменимой при диагностировании АМЛ с малым содержанием жира, а также в некоторых случаях перед эмболотерапией.
  5. Из лабораторных способов для диагностики АМЛ используется анализ мочи, биохимический и общий анализ крови.

Способы терапии

Выбор способа лечения ангиомиолипом зависит от их размеров и клинических проявлений. Используются три тактики лечения:

  • динамическое наблюдение;
  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство.

В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.

Тактика наблюдения

Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.

Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.

Медикаментозное лечение

К настоящему времени проверенной, поддерживаемой всеми специалистами медикаментозной терапии в отношении ангиомиолипом не существует. Избавиться от опухолей без оперативного вмешательства пока невозможно.

Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.

Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство – основной, в большинстве случаев единственный способ лечения АМЛ. Показанием к операции являются:

  • большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
  • быстрый рост новообразования;
  • ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
  • клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
  • сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
  • опасность озлокачествления;
  • невозможность дооперационной диагностики.

Резекция почки

Резекция – это удаление опухоли вместе с частью почки. Условием проведения резекции одного органа является нормальная работа второй почки.

Энуклеация

Это современный, органосберегающий способ удаления опухоли, позволяющий минимизировать повреждение самого органа. Если опухоль находится в фиброзной капсуле, имеется возможность удалить (вылущить) ее, практически не затронув саму почку, с минимальной потерей крови.

Нефрэктомия (удаление)

Нефрэктомия – удаление всей почки вместе с прилегающими тканями.

Нефрэктомия показана при разрастании опухоли во всю пачку, ее локализация в области синуса и других случаях, когда целостность органа не может быть восстановлена.

Эмболизация сосудов

Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.

Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.

Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.

Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.

В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.

Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.

Криоаблация органа

Малоинвазивная операция, заключающаяся в замораживании опухоли аргоном с гелем. Применяют при небольшом (до 4 см) размерах АМЛ. Технология является экспериментальной, не получившей пока широкого распространения.

Прогноз и профилактика осложнений

При медленном развитии заболевания и неярко выраженной клиники прогноз АМЛ благоприятный. Ангиомиолипома окружает себя капсулой из соединительной ткани, что облегчает ее хирургическое удаление.

Общие рекомендации в отношении недопущения осложнений включают необходимость поддержания здорового образа жизни, правильного питания, отказа от алкоголя и курения, умеренных физических нагрузок.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector