0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Как лечить ангиомиолипому в почке: все методы терапии

Как лечить ангиомиолипому в почке: все методы терапии

Ангиомиолипома почки разновидность доброкачественной опухоли, которая входит в список наиболее распространенных почечных новообразований. Ее особенность в том, что оно может достигать очень больших размеров. Женщины сталкиваются с заболеванием в 4 раза чаще, что объясняется высоким уровнем эстрогена и прогестерона. Риск злокачественного перерождения минимален, но при сильном разрастании опухоли есть опасность для жизни. Ткани растут неравномерно, а сосуды способны образовывать аневризмы, склонные к разрыву.

Клинические проявления:

  • при размерах ангиомиолипом до 5 см бессимптомное течение заболевания наблюдается у 80%, от 5 до 10 см – лишь у 18%;
  • у 70% больных, имевших клинические проявления заболевания, основной жалобой были тупые (44%) и внезапно возникшие (56%) боли в поясничной области и брюшной полости;
  • пальпируемое новообразование;
  • гематурия;
  • повышение артериального давления;
  • появление симптомов спонтанного разрыва почки является результатом кровоизлияния в опухоль или в окружающие ее ткани, что может вызывать боль, геморрагический шок, картину увеличивающейся пальпируемой опухоли, гематурию (кровь в моче) и гастроинтестинальные симптомы вплоть до «острого живота».

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.
  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Лечение ангиомиолипомы почки

Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:

  • Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к операции по поводу ангиомиолипомы является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли.
  • Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений показано динамическое наблюдение.

Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.

Читать еще:  Субкапсулярная киста почки

Кроме того, существует медикаментозное лечение ангиомиолипомы почки таргетным препаратом, которое применяется в нашей клинике . Медикаментозное лечение пациентов с ангиомиолипомой почки больших размеров позволяет уменьшить опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение. Или, по крайней мере, медикаментозная терапия позволит подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения (крио- и радиочастотной абляции или лапароскопической резекции), в применении которых размер опухолевого узла является определяющим фактором.

Операции проводит хирург уролог онколог Пшихачев Ахмед Мухамедович.

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

  • Стоимость: 2 700 руб.

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

  1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
  2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

  • Отсталым умственным развитием;
  • Эпилепсией;
  • Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.
Читать еще:  Кисты почек что это такое исход заболевания

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Читать еще:  Почки симптомы болезни и лечение народными средствами

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Как диагностируют ангиомиолипому почки?

Как уже упоминалось, чаще всего заболевание выявляют случайно: в процессе проведения профилактического осмотра или диагностики по поводу другого заболевания. Для того, чтобы уточнить диагноз, определить размеры опухоли, её нахождение и влияние, которого она оказывает на соседние ткани, применяют следующие методики:

  • пальпация почек — позволяет выявить новообразование, если его диаметр превышает пять сантиметров;
  • — визуалазирует ангиомиолипому как однородное формирование в почках;
  • Биопсия и гистология — прижизненный забор образцов ткани для исследования позволяет определить природу опухоли и точно поставить диагноз;
  • МСКТ почек проводится с применением контрастного вещества и даёт возможность точно определить расположение новообразования и её диаметр. Данный метод, также, применяют в рамках подготовки к операции.

Как лечат таких пациентов?

Лечебные мероприятия включают:

1) возможную необходимость оказания экстренной хирургической помощи при развитии острого кровотечения из ангиомио­липомы (ангиоэмболизация, радиочастотная абляция, лапароскопическая и чрескожная криоабляция, частичная или полная некректомия) (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015);

2) применение патогенетически оправданных препаратов, а именно ингибиторов mTOR (сиролимус, эверолимус);

3) лечение сопутствующих состояний, например артериальной гипертензии, препаратами ренопротекторного действия (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)) (Иванова М.Д. и соавт., 2015);

4) профилактику альбуминурии (иАПФ, БРА, возможно фитониринговые препараты, например Канефрон ® H, универсальные свойства которого могут быть полезны даже при такой редкой патологии) (рис. 2).

Рис. 2. Лечебная тактика при ангиомиолипоме

Полезные сайты

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector