0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки

Современная урология не располагает данными об этиологии данного заболевания: неизвестно даже, имеет ли оно врождённую или приобретённую природу. В то же время учёные выявили его взаимосвязь с определёнными генетическими заболеваниями, однако в этих случаях налицо клиника, существенно отличающаяся от других форм ангиомиолипомы. Существует ряд теорий, в соответствии с которыми причинами развития новообразования могут быть:

Воспалительные поражения органов мочевыделительной системы

МЧБ и воспалительные процессы органов мочевыделительной системы, перешедшие в хроническую форму и поразившие

клубочки почек — гломерулонефрит;

канальцевую систему почки;

Рост новообразования может быть спровоцирован проникновением в организм патогенных микроорганизмов.

Нарушения функционирования эндокринной системы

нарушения гормонального фона в период климакса или других перестроек организма;

повышенный уровень эстрогена у мужчин.

Ангиомиолипому обеих почек выявляют при таком генетическом заболевании, как туберозный склероз, характеризующийся множественными новообразованиями доброкачественной природы.

Распространённость заболевания на фоне отсутствия чёткого понимания её этиологии привело к созданию систем классификации на основании разных параметров. Все они имеют целый ряд недоработок, поэтому не получили широкого распространения в современной урологии (кроме одной, основанной на выявленных инициирующих факторах развития).

На него приходится около 80% случаев диагностики заболевания. Новообразование отличается небольшим диаметром и, как правило, может быть выявлено случайно при проведении , поскольку развивается бессимптомно. Поражает одну почку, поэтому у пациента диагностируют англиомиолипому правой или левой почки.

Около 20% диагнозов приходится на новообразования при таком генетическом заболевании, как туберозный склероз. Оно характеризуется множественными новообразованиями доброкачественной природы и поражает обе почки.

Обнаруживают крайне редко: не более чем в 5% случаев. К данному типу относят все остальные ангиомиолипомы.

Большинство ангиомиолипом бессимптомны, однако при размерах образования более 4 см, симптомы появляются у 68-80% пациентов. С ростом опухоли увеличивается вероятность ее разрыва. Возможно причиной этого является увеличение потребности опухоли в кислороде и рост кровотока. Результирующее воздействие на сосудистую стенку растет, тем самым увеличивается вероятность возникновения аневризмы. Кроме того, сосуды в опухоли могут случайно разрываться – это связанно с тем, что мышечные волокна растут и развиваются намного быстрее сосудов, которые физиологически не могут расти с такой же скоростью и не успевают за ними. С другой стороны, кровотечения при ангиомиолипоме почки наблюдались и при небольших размерах новообразований.

Таким образом:

  • при размерах ангиомиолипом до 5 см бессимптомное течение заболевания наблюдается у 80%, от 5 до 10 см – лишь у 18%;
  • у 70% больных, имевших клинические проявления заболевания, основной жалобой были тупые (44%) и внезапно возникшие (56%) боли в поясничной области и брюшной полости;
  • пальпируемое новообразование;
  • гематурия;
  • повышение артериального давления;
  • появление симптомов спонтанного разрыва почки является результатом кровоизлияния в опухоль или в окружающие ее ткани, что может вызывать боль, геморрагический шок, картину увеличивающейся пальпируемой опухоли, гематурию (кровь в моче) и гастроинтестинальные симптомы вплоть до «острого живота».
Читать еще:  Неполное удвоение члс левой почки

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.
  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Как диагностируют ангиомиолипому почки?

Как уже упоминалось, чаще всего заболевание выявляют случайно: в процессе проведения профилактического осмотра или диагностики по поводу другого заболевания. Для того, чтобы уточнить диагноз, определить размеры опухоли, её нахождение и влияние, которого она оказывает на соседние ткани, применяют следующие методики:

  • пальпация почек — позволяет выявить новообразование, если его диаметр превышает пять сантиметров;
  • — визуалазирует ангиомиолипому как однородное формирование в почках;
  • Биопсия и гистология — прижизненный забор образцов ткани для исследования позволяет определить природу опухоли и точно поставить диагноз;
  • МСКТ почек проводится с применением контрастного вещества и даёт возможность точно определить расположение новообразования и её диаметр. Данный метод, также, применяют в рамках подготовки к операции.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

  • Отсталым умственным развитием;
  • Эпилепсией;
  • Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Читать еще:  Как измерить почечное давление

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Симптоматика ангиолипомы

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

  • тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
  • примесь крови в моче;
  • скачки артериального давления.

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Акопян Гагик Нерсесович – профессор, доктор медицинских наук, онколог, уролог в Москве

Прием ведет врач высшей категории, уролог, онколог, доктор медицинских наук, профессор. Автор более 100 научных работ.

Онкоурологический стаж – более 15 лет. Помогает мужчинам и женщинам решать урологические и онкоурологические проблемы.

Проводит диагностику, лечение и сложные операции при таких диагнозах, как:

  • опухоли почек и верхних мочевых путей;
  • рак предстательной железы и мочевого пузыря;
  • мочекаменная болезнь;
  • аденома простаты;
  • гидронефроз, стриктура мочеточника и др.
Читать еще:  Хроническая почечная недостаточность это

Диагностика

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.

УЗИ правой почки. В нижнем и среднем сегментах почки визуализируется гиперэхогенное объемное образование с четким, ровным контуром размерами 65х45 мм.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)

МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.

Пункционная биопсия

Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.

А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.

Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолипома) желтовато-серого цвета с участками распада.

Лечение ангиомиолипомы почки

Тактику лечения заболевания определяет лечащий врач, исходя из результатов диагностики и индивидуальных показателей пациента. Так, если диаметр новообразования не превышает см, а примесь крови в урине отсутствует (равно как и другие клинические проявления), лечение не проводят. Пациент остаётся под наблюдением врача, дважды в год посещая его для профилактических осмотров.

Удаление ангиомиолипомы почки проводят если она является причиной развития болевой симптоматики и малокровия. Методику хирургического лечения подбирают, исходя из её типа:

  • Самой щадящей является эндоскопическая ангиоэмболизация, которая направлена на перевязку или коагуляцию кровеносных сосудов, питающих новообразование. Она не позволяет полностью его устранить, но даёт возможность существенно уменьшить его диаметр;
  • Частичная резекция почки может проводиться эндоскопически, а может — открытым способом. Показанием является диаметр новообразования от пяти до восьми сантиметров. Хирург удаляет поражённый участок и ушивает орган;
  • Полное удаление почки или нефрэктомия направлена на удаление всего поражённого заболеванием органа, если его диаметр превышает десять сантиметров. Другие показания заключаются во множественных новообразованиях, их прорастании в другие структуры или разрывах. Операцию проводят лишь в том случае, если у пациента здорова вторая почка.

Операция требуется в трети случаев, у других пациентов ангиомиолипома никак не проявляет себя, нередко — на протяжении всей жизни.

Пройти диагностику и курс лечения данного и других урологических заболеваний можно в клинике «Доктор рядом». Записаться на приём к нашим специалистам можно позвонив на номер круглосуточной линии: .

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector